神经棘红细胞增多症 (neuroacanthocytosis，NA)或 棘红细胞增多症 (aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig 综合征 、Levine-Critchley综合征，为一种独立的 锥体外系疾病 。本病主要缺陷是血中β 脂蛋白 减少或缺乏，是较罕见的 遗传性疾病 ，故又称无β- 脂蛋白血症 (betaripoprot...
...峰。 6. 流式细胞仪 检测 可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+ CD28- CD138-的RPC 前体细胞 ，有助与MM鉴别。 7.细胞和 分子遗传学 分析 浆细胞抗 凋亡 因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞 核型分析 、IgH 基因 重排及其他 分子 生物学 检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。 反应性浆细胞增多症的...
氧亲和力增高 血红蛋白 ，由于血红蛋白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自...
相对性红细胞增多是由于 血浆 容量减少而相对的 红细胞增多 ，主要见于暂时性 红细胞增多症 。 相对性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多症 持续性 呕吐 ，严重 腹泻 及大量出汗等，均可导致体液明显丢失，补进水量不足，可引起 血浆 容量减少，相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症，Gaisbock 综合征...
正常成人外周血的 嗜碱性粒细胞 占 白细胞分类计数 的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个 白细胞 )或绝对值>0.15×109/L(以 白细胞计数 及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算)，称为 嗜碱性粒细胞增多症 (basophilia)。 嗜碱性粒细胞增多症的病因 (一)发病原因 嗜碱性...
...或Bell 瘫痪 、横断性脊髓炎、 吉兰-巴雷综合征 等，严重者可导致死亡。多数患者并无神经系统表现，但 脑脊液 检查，15%患儿可有蛋白或细胞数增高，细胞数增高为单核细胞浸润引起。 5. 脾破裂 脾破裂发生率约0.2%，通常多见于疾病的10～21天内。触扪脾脏时动作应轻柔，以避免脾脏破裂。本病病儿偶有脾破裂发生，当脾破裂时，左肋下可出现中等程度或 剧烈疼痛...
嗜中性粒细胞增多症 (neutrocytosis)， 嗜中性粒细胞 总数(绝对值)>7500/mm 3 ，分类（相对值）>75％的现象。 中性粒细胞 是 白细胞 的主要成分，它的增多必然使白细胞总数相应增多。白细胞总数(>10000/mm 3 及嗜中性粒细胞增多为某些疾病的表现和机体的防御反应。其数量及质量变化对机体 病理 生理状态及临床诊治和预后的估计具有...
红细胞增多症 (polycythaemia)是指单位体积的外周 血液 中 红细胞 数、 血红蛋白 与 血细胞比容 (hematocrit)高于正常，而不包含 白细胞 和 血小板 数的多少。过去国外称之为polycythemia，它的实际含义是全血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是一组 症状 ...
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以 静脉血栓形成 为主要表现。
主要并发症见于 肝脾肿大 ，感染时可并发现再障危象或溶血危象。
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