(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因,预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。
HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的 贫血 和 黄疸 ,重症患者常有 脾大 。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口...
红细胞增多症 与 贫血 有相反的定义,红细胞增多症是血中 红细胞 数量异常增高(见 骨髓增生性疾病 )。 红细胞增多症引起血粘滞性增加, 小血管 内血流的速度减慢,严重时可形成 血栓 。 过期产儿 或母亲有 高血压 、吸烟、 糖尿病 、生活在高原的小儿易患红细胞增多症。 分娩 后在 脐带 剪断前, 新生儿 从 胎盘 获得过多的血也可引起红细胞增多症。 红细胞...
...洛尔)等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病,如母亲有妊娠 糖尿病 ,患儿为唐氏综合征、13或18-三体综合征、先天性甲状腺毒症、先天性肾上腺增生过长及Beckwith综合征等。 2.被动型 发生于胎儿接受红细胞输注者,正常足月儿最常见的原因是 脐带 结扎延迟,有人比较早期及延迟结扎脐带对足月新生儿血黏滞度及其他血液流变学参数影响,发现早期结扎...
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性 造血系统 疾病 ,由于 红细胞系 的异常 增生 ,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致 红细胞 总容量增多。临床以 皮肤 红紫、 脾肿大 以及 血管 性与 神经 性 症状 为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。 [发病原因] 红细胞增多 是 骨髓 功能亢进 所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根...
预后 红细胞增多 症引起的视网膜 发绀 ,对视力无太多影响。当并有出血时,则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或 偏盲 ,但 眼底改变 不能解释其原因者,应考虑视路损害,如颅内并发病、 脑出血 、 脑血栓 等。
一般无或仅有轻度 贫血 。 主要依靠家族调查、临床表现和实验室检查确诊。偶尔HST和HX可同时存在。
(一)发病原因 见于严重的肝脏疾病。 (二)发病机制 正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等,红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换,处于动态平衡,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者,血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高,过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中,使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清,推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固...
红细胞增多 症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。
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