神经系统遗传病 治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。
本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。
(一)发病原因 HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒。1985年,Gessain等在马提尼克岛的TSP患者血清中发现抗HTLV-1 IgG型抗体,阳性率高达68%,以后在牙买加、哥伦比亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体,由此奠定了热带痉挛性轻截瘫的病因学基础。目前,该病毒能从培养的周围血细胞和 脑脊液 单核细胞中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。 (...
HSP可见于任何年龄,但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史,主要表现缓慢起病,逐渐进展的双下肢痉挛性 截瘫 。首发症状多是走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态,双下肢肌张力增高, 腱反射亢进 ,踝震挛阳性,病理征阳性。多数患儿可有 弓形足 ,部分患儿有 深感觉障碍 。 临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型H...
(一)发病原因 遗传性痉挛性截瘫 病因不明。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。 (二)发病机制 发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传,与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹(Betz)细胞也可有变性。 1.单纯型HSP病理特征 病理特征是中枢神经系统的轴索变性,退行性病变发生于脊髓的侧索和后索...
...声门痉挛,发生类似鸡叫的声音,持续剧烈的咳嗽常引起 干呕 ,咳嗽一阵后稍安静段时间,又开始咳嗽,可引起儿童舌系带 溃疡 ,眼结膜下出血,严重的因咳嗽时腹压增高而引起 脐疝 ,腹股沟疝和 脱肛 ,痉挛性咳嗽常见于 百日咳 ,副百日咳及某些 腺病毒感染 。若有明显痉咳,外周血计数白细胞及淋巴细胞分类均明显增高则根据这些特点可作出百日咳临床诊断。加之细菌培养阳性或...
...,表现为感觉异常,位置觉、振动觉减退。少部分患者尚可伴发多发性周围神经病、 小脑性共济失调 、视神经损害、双下肢下运动神经元损害及多肌炎(表1)。上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。 成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时,尤其在流行区,应警惕本病。 脑脊液 抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带,对诊断本病有帮助。
...灶性尖波和棘波。发作期脑电图可有数秒钟的平坦快 波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿。婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病、脑 发育畸形、神经皮肤综合征( 结节 性 硬化 等)及感染等异常。影像学检查约80%以上可见 脑萎 缩、畸形等异常。10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好。鉴别诊断...
支气管痉挛症状需要和下面的症状相互鉴别。 (1) 流行性感冒 :起病急,有流行病史,除呼吸道症状外,全身症状如 发热 、 头痛 明显,病毒分离和补体结合试验阳性可鉴别。 (2)上呼吸道感染: 鼻塞 、流涕、 咽痛 等症状明显,无 咳嗽 、 咳痰 ,肺部无异常体征。 (3) 支气管哮喘 :急性支气管炎病人如伴有支气管痉挛时,可出现吼喘,应与支气管 哮喘 相鉴别...
(一)治疗 本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法,也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗,左旋多巴、巴氯芬可减轻症状,理疗和适当运动也有帮助。 (二)预后 病情缓慢进展,最终 卧床不起 ,因合并其他疾病而死亡。
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