...胛 椎体骨的 骨条 或 纤维束 。正常 上臂 上举时，肩胛骨与 肱骨 同步向外旋转，称“肩-肱协同”。有 高位肩胛 时，这种协同消失，肩肱 关节 运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。 胸锁乳突肌 挛缩时可出现 斜颈 。其他常见的伴随 畸形 有颈段 脊柱侧凸 、先天性颈椎融合等。 分级：Cavendish根据畸形程度的不...
...本身 发育异常 ，或在宫内受 机械性压迫 而致 肌肉 发育缺陷。广泛性肌缺如主要是 纤维 萎缩 伴纤维化和 脂肪浸润 的 病理 改变，可导致先天性多发性关节 强直 。 先天性肌缺如的症状 全身任何 肌肉 均可受累，部分患儿出生时即表现为肌张力低下、肌力差、 腱反射消失 ，可有部分肌群 瘫痪 ，以肢体近端、 躯干肌 肉受累多见，其中 胸大肌 缺如最常见。其次为...
...+旋转截骨纠正前倾角；切开复位； 髋臼 再造；各种 截骨术 基本概述 先天性髋关节脱位 是小儿比较最常见的先天性 畸形 之一，以后 脱位 为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、 关节囊 、 韧带 和附近的 肌肉 ，导致 关节松弛 ， 半脱位 或脱位。有时可合并有其它畸形，如 先天性斜颈 、 脑积水 、 脑脊膜膨出 ，其它 关节 先天性脱位或挛缩等。 ...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ，以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚，其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 （与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 ）的DKCI基因，通过对家系的 连锁分析 发...
1.临床表现 无 创伤 性紊乱病史，多见于女性，发育期间显现症状，随着年龄增大畸形越来越重，局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些，腕关节向掌侧、桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚(图1)。前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。 2.临床类型 (1)典型畸形：桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80...
(一)治疗 对畸形较轻，疼痛及功能影响不重者，不必处理。生长期儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护，以免畸形进一步发展。矫形手术应在骨骺生长停止、畸形成形后进行。手术治疗可切除一段尺骨下端，桡骨下端截骨纠正关节面方向，内固定或外固定至截骨处融合。 (二)预后 无相关资料。
...时纠正，面部变形加重，最后 颅骨 发育不对称， 颈椎 甚至上 胸椎 出现 脊柱侧弯 畸形。 疾病病因 本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关： (一) 先天性胸锁乳突肌发育不良， 分娩 时易被损伤。 (二) 一侧胸锁乳突肌因 产伤 致 出血 ，形成 血肿 后 机化 ，继而挛缩。 (三) 宫...
...肢 左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大，如 内分泌 异常、 血管异常 、 淋巴 异常、 自主神经 功能障碍 、 胚胎发育 异常，以及 遗传因素 等。但本病的真正原因至今仍不明了...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为 结缔组织 ，有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多...
... 发育（仅有双角残余）， 输卵管 细小， 卵巢 发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser 综合征 病人为最多见。 睾丸女性化 （ 雄激素不敏感综合征 ）病人较为少见。很少数为真性 两性畸形 或 性腺发育不全 者。 诊断 绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全 闭锁 的 阴道前庭 粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴...
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