（一）发病原因 遗传性痉挛性截瘫 病因不明。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。 （二）发病机制 发病机制至今仍不清楚，有人认为是基因遗传，与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性，有时在大脑中央前回的贝兹（Betz）细胞也可有变性。 1.单纯型HSP病理特征 病理特征是中枢神经系统的轴索变性，退行性病变发生于脊髓的侧索和后索...
...，表现为感觉异常，位置觉、振动觉减退。少部分患者尚可伴发多发性周围神经病、 小脑性共济失调 、视神经损害、双下肢下运动神经元损害及多肌炎(表1)。上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。 成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时，尤其在流行区，应警惕本病。 脑脊液 抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带，对诊断本病有帮助。
...灶性尖波和棘波。发作期脑电图可有数秒钟的平坦快 波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿。婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病、脑 发育畸形、神经皮肤综合征( 结节 性 硬化 等)及感染等异常。影像学检查约80%以上可见 脑萎 缩、畸形等异常。10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好。鉴别诊断...
(一)治疗 本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法，也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗，左旋多巴、巴氯芬可减轻症状，理疗和适当运动也有帮助。 (二)预后 病情缓慢进展，最终 卧床不起 ，因合并其他疾病而死亡。
(一)治疗 治疗较为困难，尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状，有报道对日本和哥伦比亚患者的运动障碍症状有效，对牙买加患者的 膀胱功能障碍 有效。抗病毒治疗亦可以选用。 (二)预后 预后不良，症状逐渐加重，目前尚无有效治疗方法，严重影响生活自理。
...能引发便意，使粪便在直肠内滞留过久而未被排出，所以又称为 排便困难 。这种便秘多发生在无正常排便习惯、 痔疮 、 肛裂 以及经常灌肠者。严重的直肠便秘，干燥坚硬的粪块常在直肠内嵌塞，称粪嵌塞。 (7)弛缓性便秘。因结肠、直肠平滑肌松弛，肠收缩 无力 ，使食物残渣在结肠中运行迟缓而发生的便秘，称迟缓性便秘。 (8) 痉挛性便秘 。由于结肠运动过于强烈，引起结肠...
...是超短型巨结肠的一种特殊类型。 2.长期忽视便意 直肠内粪便达一定量使其内压升高时，就会产生便意。便意是直肠充胀时通过神经系统在大脑皮层产生的一种本体感觉和脏器感觉。如果忽视便意，就使外括约肌收缩，进而激发内括约肌收缩，反射性引起直肠壁松弛，内压下降。长期忽视便意，使这一反射成为习惯，就会导致内括约肌痉挛。 3.器质性改变 如肛管内括约肌长期痉挛性收缩最终也...
对本病的预防，重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。 预后 预后与发病早晚和分型有关，早发病组（3～5岁发病）为单纯型HSP，病情进展缓慢，多在起病约30年后才不能行走，一般不危及生命。 晚发病组（30岁后发病）病情进展较快；复杂型者预后较差。
支气管痉挛症状需要和下面的症状相互鉴别。 (1) 流行性感冒 ：起病急，有流行病史，除呼吸道症状外，全身症状如 发热 、 头痛 明显，病毒分离和补体结合试验阳性可鉴别。 (2)上呼吸道感染： 鼻塞 、流涕、 咽痛 等症状明显，无 咳嗽 、 咳痰 ，肺部无异常体征。 (3) 支气管哮喘 ：急性支气管炎病人如伴有支气管痉挛时，可出现吼喘，应与支气管 哮喘 相鉴别...
常见的面部肌肉痉挛症状有口眼歪斜，需要和下面的症状相互鉴别。 面瘫 ：学名面神经 麻痹 ，也称 面神经炎 、贝尔氏麻痹、亨特综合症，俗称“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病，它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭...
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