新生儿可见出血性 紫癜 疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色 斑疹 ,而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色 丘疹 ,通常在4~6周内消退。 成人皮损为散在无症状的褐红或紫色 出血性
膀胱颈纤维化(又叫膀胱颈纤维性挛缩),通常继发于炎症的病变,发病年龄较轻,40~50岁出现症状,临床表现与 前列腺增生 相似,但直肠指诊或B超显示前列腺体积不大,即使有轻度增大,也不是引起梗阻的主要原因。 膀胱颈发生纤维化以后,后唇常有不同程度的抬起(又称为纤维性正中嵴),但亦不同于中叶增生,因中叶增生时,腺叶向膀胱颈及膀胱腔内突出,覆盖于腺体上的平滑肌及粘...
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常,几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替,属 眼外肌发育不全 ,为家族性 常染色体显性遗传病 ,临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
....婴儿期可有梗阻性黄疸,可在生后3周内发生,持续20~180日,可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ,粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ,肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解,部分可死于 肝衰竭 和其人了合并症。如有胎粪性回 肠梗阻 病史则应考虑本病。 2.2%~16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状,如门脉高压症...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型,它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够,分类为胰腺功能足够型,这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累,必须获得该患者的家族史,有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现,由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
囊性 肺纤维化 常会出现囊性 支气管扩张 ,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,它不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性 细菌感染 ,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和囊性肺纤维化不易鉴别,但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺...
(一)治疗 囊性 肺纤维化 如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,所以必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症,防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充...
器官或组织内纤维组织增生,使胶原纤维有明显增加者,称为纤维化。这种改变最常见于病因长期作用引起的慢性炎症。两上 肺纤维化 病灶 一般指肺脏曾受过结核杆菌感染,结核病的基本病理变化有炎症渗出,增生,干酪样坏死。
(一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。
名老中医关幼波以益气活血解毒化痰方(生 泽兰 等)治疗慢性病毒性丙型肝炎,取得了明显的抗肝纤维化疗效。日前,北京市中医研究所、北京中医医院肝病科和北京中医药大学基础医学院王芳等人进行的动物实验发现,该方的抗肝纤维化作用与抑制胶原增生及转化生长因子β1(TGF-β1)mRNA的表达有关,且以预防性给药的效果为佳。 研究人员以二甲基亚硝胺(DMN)诱导大鼠肝纤维...
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