西医治疗 1.饮食 本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。 2.维生素 本病各型均可试用大剂量维生素治疗。 （1）维生素B6：可先用维生素B6 100～500mg/d，连用数周，有效后渐减量，然后维持于最低有效量（约为25mg/d）。 （2）叶酸、维生素B12：维生素B6无效者可加用叶酸10～20...
...查确诊。 鉴别 本病需与 马方综合征 鉴别。二者的共同点是晶体异位、 蜘蛛指 趾、心血管症状。但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传，马方综合征是常染色体显性遗传，指趾细长自初生即可见到；而 同型胱氨酸尿症 在初生为正常，数年后骨骼的生长不成比例，而四肢加长，此外还有血栓栓塞症状， 骨质疏松 ，椎骨有双凹畸形等。更重要的是马方综合征没有本病的生化代谢异常。
盐酸赖氨酸葡萄糖注射液 （lysine hydrochloride and glucose injection），本品为用于治疗 颅脑外伤 、慢性脑组织 缺血 、 缺氧 性疾病的脑保护剂。 本药品被归类到 其它心脑血管类 等药品分类。 盐酸赖氨酸葡萄糖注射液的副作用（不良反应） 少数患者出现轻度胃肠不适。 盐酸赖氨酸葡萄糖注射液禁忌症 对本品中任何成份 过敏...
胱氨酸尿是一种罕见的疾病，由于胱氨酸排入尿中，常常在尿路形成胱氨酸结石。 胱氨酸尿是肾小管的遗传性缺陷所致。引起胱氨酸尿的遗传基因是隐性的，因此这种疾病必须具有两个异常的遗传基因，分别来自父、母双方。携带这种基因但未患本病的个体具有一个正常和一个异常的基因。这些基因携带者尿中可排出比正常人量多的胱氨酸，但很少形成结石。 【症状和诊断】 在膀胱、肾盂(尿收集和...
同型胱氨酸尿症是一种含硫氨基酸(蛋氨酸)的先天代谢障碍疾病，本病的表现由不同的酶蛋白或辅酶缺乏所引起。 由于胱硫酶缺乏而引起的同型胱氨酸尿症最多见，小儿初生时为正常，起病多在出生后5～9 月之间。主要的症状是骨骼异常、晶体脱位、血栓形成、智力发育落后、惊厥等。常见的骨骼畸形有脊柱侧弯或后弯、鸡胸、四肢细长、蜘蛛状手指或脚趾、易骨折。眼晶体脱位，10岁左右明显...
甲硫氨酸 是构成人体的 必需氨基酸 之一，参与 蛋白质合成 。因其不能在体内自身生成，所以必须由外部获得。如果甲硫氨酸缺乏就会导致体内蛋白质合成受阻，造成机体损害。体内 氧自由基 造成的膜 脂质 过度氧化是导致机体多种损害的原因。脂质 过氧化物 会损害初级和 次级溶酶体 膜，使 溶酶体 内含有的作为水解的 酸性磷酸酶 释放出来，对 细胞 和浅粒体膜等重要的 ...
甲硫氨酸 是构成人体的 必需氨基酸 之一，参与 蛋白质合成 。因其不能在体内自身生成，所以必须由外部获得。如果甲硫氨酸缺乏就会导致体内蛋白质合成受阻，造成机体损害。体内 氧自由基 造成的膜 脂质 过度氧化是导致机体多种损害的原因。脂质 过氧化物 会损害初级和 次级溶酶体 膜，使 溶酶体 内含有的作为水解的 酸性磷酸酶 释放出来，对 细胞 和浅粒体膜等重要的 ...
甲硫氨酸 是构成人体的 必需氨基酸 之一，参与 蛋白质合成 。因其不能在体内自身生成，所以必须由外部获得。如果甲硫氨酸缺乏就会导致体内蛋白质合成受阻，造成机体损害。体内 氧自由基 造成的膜 脂质 过度氧化是导致机体多种损害的原因。脂质 过氧化物 会损害初级和 次级溶酶体 膜，使 溶酶体 内含有的作为水解的 酸性磷酸酶 释放出来，对 细胞 和浅粒体膜等重要的 ...
精氨酸 Arginine 测试项目和合格值 项目 标准 外观 白色 结晶体 或结晶粉末 旋光度 +26.3～+27.7° 干燥 失重 ≤0.50% 灼烧残渣 ≤0.30% 氯(Cl) ≤0.05% 硫(SO4) ≤0.03% 铁(Fe) ≤30ppm 重金属 ≤15ppm 色析纯度 单个杂质≤0.5% 总杂质≤2.0% 含量 98.5～101.5% 精氨酸是...
精氨酸 Arginine 测试项目和合格值 项目 标准 外观 白色 结晶体 或结晶粉末 旋光度 +26.3～+27.7° 干燥 失重 ≤0.50% 灼烧残渣 ≤0.30% 氯(Cl) ≤0.05% 硫(SO4) ≤0.03% 铁(Fe) ≤30ppm 重金属 ≤15ppm 色析纯度 单个杂质≤0.5% 总杂质≤2.0% 含量 98.5～101.5% 精氨酸是...
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