... 磷酸葡萄糖脱氢酶 缺陷、髓 过氧化物酶 缺陷 2．补体缺陷 ＜1% 补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、 补体受体 缺陷 （二）T细胞缺陷病 因 胚胎 期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或 功能障碍 所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或 先天性胸腺发育不全 是该类免疫缺陷病的代表。 （三）T和B细胞 联...
自身免疫 （autoimmunity）是指 机体免疫系统 对 自身抗原 发生 免疫应答 ，产生 自身抗体 和（或） 自身致敏 淋巴细胞 的现象。 自身耐受 （self tolerance）是指机体免疫系统对自身抗原不产生免疫应答，无 免疫排斥 的现象。 通常高等动物的 免疫系统 具有高度分辨“自己”与“非已” 抗原 物质的能力。在一般情况下，机体对“非已”抗...
细胞因子在机体免疫应答过程中起着十分重要的作用。在某些疾病时，体内细胞因子及其受体表达可发生异常，与机体免疫功能低下或发生病理损伤有关。因此，在临床免疫学中越来越重视对细胞因子及其受体的检测。在基础免疫研究中，常需检测不同条件培养液中细胞因子的活性，并探讨细胞因子产生水平与免疫细胞表型、增殖、杀伤及其它功能的关系。此外，原核细胞和真核细胞中表达的重组细胞因子...
肿瘤免疫学（tumorImmunology）是研究肿瘤的抗原性、机体的免疫功能与肿瘤发生、发展的相互关系，机体对肿瘤的免疫应答及其抗肿瘤免疫的机制、肿瘤的免疫诊断和免疫防治的科学。 早在本世纪初就曾有人设想肿瘤细胞可能存在着与正常组织不同的抗原成分，通过检测这种抗原成分或用这种抗原成分诱导机体的抗肿瘤免疫应答，可以达到诊断和治疗肿瘤的目的，但这方面研究在随后...
...19、CD10、CD20和CD24等分化抗原。其中CD19、CD20、和CD22在胞浆中的出现均早于μ链。前B细胞对抗原无应答能力，不表现 免疫功能 。 3．不成熟B细胞 此阶段发生L链基因重排，故可组成完整的IgM分子，并表达于膜表面（IgM），可称为Bμ细胞。此种细胞如与抗原结合，易使膜受体交联，产生负信号，使B细胞处于受抑状态，不能继续分化为成熟B细胞...
I型补体受体（CR1、C3b/C受体，又称CD35） 为单链穿膜糖蛋白，分子量160-260kDa。CRI有四种同种异型，其分子量与基因频率分别为，A：190kDa（0.83）、B：220kDa(0.16)、C：160kDa（0.01）和D：260kDa（0.002），但它们的功能相同。CR1广泛分布于红细胞、粒细胞、单核细胞、肥大细胞、滤泡树突状细胞、肾小...
编码T细胞受体（T cell receptor,TCR)α、β、γ和δ链的基因定位于不同的染色体（表3-6）。人和小鼠δ基因都位于α基因的复合体中，均位于14号染色体；人TCRβ和γ链基因分别位于第7对染色体的长臂和短臂，小鼠β和γ链基因则分别位于第6和13号染色体。 表3-6 TCR多肽链基因定位 TCR基因 染色体定位 人 小鼠 α 链 14q11.12...
...分布于B细胞、单核细胞、某些T细胞、咽上皮细胞及淋巴结滤泡树突状细胞上。其配体C3bg、C3d和C3bi中的C3d部分。CR2也是EB病毒的受体，CR2与C3d结合的部位和同EB病毒结合的部位相距甚远。另外，最近报道CR2还可与IFN-α结合。CR2主要功能是对B细胞的分化、增殖、记忆和Ig产生起重要的调节作用。如B细胞表面交联的C3d为B细胞由G1其进入到...
...gene superfamily）,这一基因超家族所编码的产物称为 免疫球蛋白 超家族（immunogloblin superfamily,IGSF）。 （一）免疫球蛋白超家族的组成 由于 细胞表面 标记、 单克隆抗体 以及 基因工程 研究的进展，近年来发现属于IGSF的成员已达近百种，主要包括T 细胞 、B细胞抗原识别 受体 和信号 传导 分子，MHC及相...
1990年Ehrlich提出，在正常情况下，机体对 自身抗原 不产生 免疫应答 （即 自身耐受 性），只有当自身耐受遭到破环时才发生 自身免疫 。他曾认为机体一旦对自身抗原发生免疫应答，即将对机体造成严重的危害称之为自身 中毒 恐怖（horrorautotoxicus）。这个观点长期统治着 免疫学 领域，使自身免疫与 自身免疫病 两个概念等同起来。现代免疫学...
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