... 脑水肿 ，并出现 肝功能异常 和 代谢 紊乱。多数病例因严重颅内压增高及 脑疝 致死，或遗留严重的 神经系统 后遗症 。本病注意在15岁下小儿中发生，常见于2~16岁的儿童，婴幼儿，儿童均匀分布，偶见家族性病例。 婴儿 小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴 低血糖 ， 呼吸 暂停及过度换气。 小儿赖氏综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因和发病机制迄...
（一）发病原因 肾病综合征 按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征， 先天性肾病综合征 极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （二）发病机制 1.发病机制...
范科尼 综合征 (Fanconi syndrome)，别名：小儿综合征，小儿戴布二氏 血虚 ，小儿凡科尼综合征，小儿范科尼综合症，小儿范可尼血虚，小儿 范可尼综合征 ，小儿复合 肾小管 转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍， 氨基酸 、 葡萄糖 、 磷酸盐 、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失，导致近端肾小管 酸中毒 、 低钾血症 、 佝偻病 、 ...
...癌及 肺癌 中的 燕麦 细胞癌等；药物如吗啡、哌替啶（杜冷丁）等皆可出现；少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。 （二）发病机制 在以上情况下，AVP调节障碍的根本原因还不清楚，可能是病变影响了下丘脑功能的结果。癌肿的癌细胞可分泌AVP。当癌肿受到抑制时，症状即消失。吗啡、哌替啶（杜冷丁）等可兴奋AVP的分泌，可在手术后因用药引起此综合征的发生。
（一）发病原因 垂体肿瘤、 颅咽管瘤 压迫下丘脑为常见原因之一，以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因，脑炎、 脑膜炎 、 脑脓肿 、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑- 垂体功能紊乱 。 （二）发病机制 肥胖性生殖无能综合征 的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素...
...突变而导致的雄激素受体复合物活化或转化的障碍。许多研究者采用特异性的单克隆抗体和CDNA探针的方法分析患者的雄激素受体基因证实了雄激素不敏感综合征病因的分子基础是雄激素受体的基因突变。 3.5α-还原酶的缺乏 雄激素同靶细胞的结合需依赖两种蛋白，即雄激素受体和5α-还原酶。5α-还原酶通过与睾酮及其受体结合，使睾酮转变为活性更强的二氢睾酮，若此酶缺乏或活性减...
(一)发病原因 本病征为常染色体显性遗传性疾病。 1.全身营养失调节 特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。 2.全身或局部感染 高热 或代谢病、小儿 麻疹 、 猩红热 、乳牙根尖周炎症。 3.遗传因素。 (二)发病机制 本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。
（一）发病原因 播散性脂肪 肉芽肿 综合征可能是常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 由于神经酰胺酶的缺乏，神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄积于脑、内脏、 皮下结节 中。
（一）发病原因 曾有多种解释： 1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少 末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如，导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。 2.末端输尿管壁内纵肌缺乏（环肌正常） 因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。 3.末段输尿管肌层内存在异常的胶原纤维 末段输尿管肌层和神...
（一）发病原因 本病征病因尚未明确，局部的刺激，如外阴部的炎症、 湿疹 、 包皮过长 、 包茎 、蛲虫感染等常常引起局部 瘙痒 ，是幼儿出现摩擦外生殖器行为的常见诱因，尔后在此基础上发展成习惯动作。亦有的儿童因为寂寞而玩弄生殖器，常见于男孩。不良环境、情绪 紧张 、 焦虑 等则常常可加剧这种行为，儿童将此作为缓解情绪焦虑和自慰的一种手段。 （二）发病机制 目...
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