...数小时或24h后 出血倾向 明显好转。 迟发性 新生儿出血症 ,大多首发表现为 颅内出血 ,突然起病,无明显感染中毒症状, 贫血 发展迅速而严重。 鉴别 与先天性凝血因子缺乏性疾病及 颅内感染 性疾病相鉴别。迟发性新生儿出血症,大多首发表现为颅 内出血 ,突然起病,但无明显感染中毒症状,贫血发展迅速而严重,加之给予维生素K后,病情好转,故可与颅内感染相鉴别。
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 (1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本 人参 考。 (2) 新生儿黄疸 者:夫妇双方或任一方G6...
与预防 佝偻病 同,详见 维生素D缺乏性佝偻病 节。婴儿患各种 病毒性肝炎 时,肝细胞受损,以致25-(OH)D3的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D或1,25-(OH)2D3。
大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同。G-6-PD缺乏所致 溶血性贫血 有以下5种类型: 1.先天性非球形红细胞性溶血性 贫血 (CN-SHA) 可在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴幼儿期即发病,约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。重型者呈慢性溶血过程,具有 黄疸 、贫血、 脾肿大 三大特征。轻型者平时...
...2岁后因生长速度减慢,且户外活动增多,佝偻病的发病率逐渐减少。 5.疾病和药物影响 肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙、磷的吸收和利用。小儿 胆汁 郁积、胆总管扩张、先天性胆道狭窄或闭锁、 脂肪泻 、胰腺炎、难治性 腹泻 等疾病均可影响维生素D、钙、磷的吸收而患佝偻病。 长期使用苯妥英钠、苯巴比妥钠等药物,可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病。 (二)...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致的一组异质性疾病。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液 免疫缺陷 病。
...行检查,患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ,从而中止妊娠,防止患儿的出生。本症预后极差,应早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供...
维生素D缺乏 性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全,致血钙降低到1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl)以下,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。
诊断 G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外,大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血,根据急性 溶血性贫血 特征,有半月内食用 蚕豆 史或2天内有服用可疑药物史或感染、 糖尿病 酸中毒等诱因存在的证据,经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 鉴别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性 贫血 其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白...
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