糖基转移酶在生物体内 催化 活化 的糖连接到不同的 受体 分子 ，如 蛋白 、 核酸 、 寡糖 、脂和小分子上， 糖基化 的产物具有很多 生物学 功能。 葡萄糖 基转移酶 是在 酶反应 中只转移葡萄糖基的酶（Glu-酶），葡萄糖苷 转移酶 是转移时连葡萄糖的 糖苷键 一起转移着的酶。
...T的2～3倍。DHT可促进外生殖器和前列腺的正常发育，促进精子在副睾中的成熟，并有利于第二性征的出现和维持。DHT与细胞浆内特异性蛋白结合，形成DHT-受体复合物向细胞核移动，在那里产生结构上的变化后与核染色质结合，产生雄性生理作用。DHT的代谢主要通过β-酮类固醇脱氢酶还原成3α-雄烷二醇，再与 葡萄 糖苷酸结合形成雄烷二醇 葡萄 糖苷酸，由尿中排出体外。
...T的2～3倍。DHT可促进外生殖器和前列腺的正常发育，促进精子在副睾中的成熟，并有利于第二性征的出现和维持。DHT与细胞浆内特异性蛋白结合，形成DHT-受体复合物向细胞核移动，在那里产生结构上的变化后与核染色质结合，产生雄性生理作用。DHT的代谢主要通过β-酮类固醇脱氢酶还原成3α-雄烷二醇，再与 葡萄 糖苷酸结合形成雄烷二醇 葡萄 糖苷酸，由尿中排出体外。
(一)发病原因 遗传基因缺陷病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因 (二)发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷该基因定位在19p13.2～q12正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷故糖蛋白不能分解富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内主要在脑内且随尿排出脑内神经元肿...
...内氧化不全，血液中乳酸升高，血中乳酸不能逆行生成糖原致血中乳酸增加，又因糖旁路代谢增加，致尿酸合成增加，而致血液中尿酸升高。因淀粉-1、6-糖苷酶仍能分解糖原释放葡萄糖，所以糖原的异生作用也比较强。 糖原贮积病 的分类： 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为 肝肿大 、 低血糖 、先天性肌 无力 ， 肌张力减低 。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯...
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半 乳糖 脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。 (二)发病机制 因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells)，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞质...
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半 乳糖 脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。 (二)发病机制 因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells)，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞质...
hygromycin；homomycin 链霉菌(Streptomyces hygroscopious)产生的 氨基糖苷类 抗生素 ，有A,B两组分。A:白色粉末，熔点105～109℃， 旋光度 ［α］D25-126°(c=1，水)。易溶于水与 甲醇 ，不溶于非极性溶剂。对 金葡菌 209P、 肺炎 杆菌与人型 结核杆菌 的最小 抑菌 浓度MIC为25、12...
(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β- 葡萄 糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫 酸角 质素外，所有酸性黏多糖都含有 葡萄 糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合。在这些酸性黏多糖水解时，因受内葡萄糖苷酸酶( 玻璃 酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促，结果可使β-葡...
...发展为 尿毒症 为突出表现。尿检可见大量红细胞或肉眼 血尿 ，少量或中等量 蛋白尿 ，尿比重一般不低。肾活检有50%以上的肾小球有新月体形成，可资鉴别。 3.氨基糖苷类抗生素所致的 肾损害 本病患者有应用氨基糖苷类药物的病史，在用药5～7天后出现蛋白尿、血尿、 管型尿 ，肾功能损害。肾活检见肾小球上皮细胞变性、空泡形成及坏死，间质炎细胞浸润，肾小球基本正常。
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