很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ,但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒(HIV)引起的获得性免疫缺陷综合症(AIDS)。
AIDS 又称 艾滋病 ,是由 人免疫缺陷病毒 ( HIV ) 感染 引起的 性传播疾病 。 HIV感染 引起 T淋巴细胞 损害,导致 持续性免疫 缺陷,多器官机会性感染及 恶性肿瘤 ,最终导致死亡。 艾滋病病毒 可通过 胎盘 血液循环造成宫内感染, 分娩 过程中接触的产道分泌物、 血液 及产后的母乳喂养亦可感染 新生儿 。 妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的病...
...肿病 (chronicgranulomatousdisease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛 肉芽肿 性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的,x-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞...
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 (immunodeficiency);由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染,易发生恶性肿瘤,常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
免疫缺陷 病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:① 原发性免疫缺陷病 ,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病,包括 感染 ( 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等)、 恶性肿瘤 ( 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等)、 自身免疫性疾病 (SLE、 类风湿性关节炎 等)、 蛋白 丧失( 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 )、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失(因药物、系统 感染...
...部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽,给患儿接种 牛痘 疫苗或服用 脊髓灰质炎 疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是SCID的最重量型,其特点是双系统 免疫缺陷 与严重 粒细胞缺乏 。大多因链球菌脓 毒血症 而于生后1周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒...
原发性和继发性 免疫缺陷 病相鉴别,继发性免疫缺陷病是继发于重症感染,某些理化因素, 营养障碍 等,临床表现主要为 反复感染 ,多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病性也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
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