PLC是存在于胞浆膜上一个关键酶,有9种异构体,分为α、β、γ和δ四组。PLC作用于PIP2产生三磷酸肌醇(IP3)和二酰基甘油(DAG),IP3和DAG是 T细胞活化的重要信号。除PLCα组外,其余PLC组均不具有跨膜序列,所以PLC在水解PIP2时必须与细胞膜结合。在T细胞活化过程中,参与信号转导的主要为PLCγ。
本病属于常染色体隐性遗传性疾病,目前无有效预防措施。
1.须与肝脏疾病尤其是 肝硬化 伴发肾病相鉴别。 2.与 慢性肾小球肾炎 相鉴别。许多患者常被误诊为慢性肾小球肾炎,也应注意与其相鉴别。
『标本采集』 采空腹血2ml,不抗凝。 『正常值范围』 以脂计:1.3—3.2mmol/L或130—250mg/dl。 『临床意义』 1、增高: 糖尿病 ,肾病综合症,胆道阻塞, 甲状腺功能减退 , 肝硬化 ,特发性 高血压 。 2、降低:急性 感染性发热 ,特发性低色素性 贫血 ,甲状腺功能亢进。
多本病患者并发幼年患者的 角膜混浊 或视网膜动脉扩张出血,还可合并 动脉粥样硬化 及 高血压 ,严重者可很快并发肾功衰竭。
表12-42实验动物血中挥发性酸总量、成分和碱储量 [3,60] 动物种类 挥发性总量(毫克/100毫升) 挥发性酸成分(重量%) 硷储量(容积%) 蚁酸 醋酸 丙酸 马 B 3.34 B 25 B 71 B 4 S 65(49~78) 牛 B 6.0±0.5 B 16 B 83 B 1 S 55(38~67) 山羊 B 6.08 B 16 B 83 B 1
脑脊液 中脂类的主要成分为胆固醇、胆固醇酯、中性脂肪、磷脂(卵磷脂、髓磷脂等)、脂肪酸、糖脂等,含量甚少,仅在神经组织损伤、变性和 脱髓 鞘疾病时增多。
脑脊液 中脂类的主要成分为胆固醇、胆固醇酯、中性脂肪、磷脂(卵磷脂、髓磷脂等)、脂肪酸、糖脂等,含量甚少,仅在神经组织损伤、变性和 脱髓 鞘疾病时增多。
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