...急性间质性肺炎 、 脱屑性间质性肺炎 、非特异性间质性 肺炎 、 淋巴细胞 性 间质性肺炎 、 自身免疫 性肺间质纤维化; 8、其它： 神经纤维瘤病 、 结节 硬化症、 结节病 嗜酸性粒细胞 性肺炎、 肺泡 蛋白沉淀症、弥漫性 肺泡出血 症、 肺泡微结石症 、转移性 钙化 。 上肺纤维化明显的诊断 1.以进行性加重的 呼吸困难 为主的临床 症状 。 2.肺部...
囊性纤维化 是一种遗传性 疾病 ，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种 症状 ，最主要影响食道和肺脏。 在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其 发病率 ，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。 大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损 ...
...非洲和南美洲，Loeffler氏心内膜炎没有明显的地域性。 这两种形式的嗜酸性粒细胞增多症，都有嗜酸性粒细胞 浸润 心肌 ，导致部分 心脏 纤维化 增厚。受害区域包括左、 右心室 的顶部， 纤维化亦可涉及 二尖瓣 或 三尖瓣 。 由于其浸润性， 心室 腔缩小，造成闭塞性 心肌病 ，限制血液流入心脏。 慢性嗜酸性粒细胞白血病 (CEL)是一种 骨髓增生 性疾病...
... 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性 关节炎 或 关节痛 ， 食管 蠕动异常， 皮肤病 理学 胶原纤维 肿胀 和纤维化， 免疫 检查 ANA ，抗Scl-70 抗体 、和 着丝点 抗体(ACA)阳性。 CREST 综合征 ，具体其中5条 症状 的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。 皮肤肌肉增厚、纤维化的鉴别诊断...
...膜血管轻度扩张，当病变静止时，纤维膜变薄，显得干燥皱缩，边界清晰，相应部位视网膜 水肿 消失;有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区,此种纤维膜与 视网膜下新生血管膜 不同，它很少引起出血，但可伴有黄斑区渗出和囊样水肿、浆液性 视网膜脱离 、 视盘水肿 ，个别患者尚可出现视网膜血管鞘。经过有效治疗后，视网膜下的纤维化趋于静止，留下一层永久性的纤维薄膜;第4...
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型，其特征是出现慢性 葡萄 膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。
...床减少。但是IPF病理上无 动脉血 管炎或 肉芽肿病 变；有之，则应考虑 结缔组织病 或其它间质性肺病。 临床表现 通常为隐袭性起病，主要的症状是 干咳 和 劳力性气促 。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为 呼吸衰竭 和 肺心病 。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴...
...发病， 近亲结婚 者的子女可增加患本病的机会。 (二)发病机制 肝脏 增大质地变硬，肝汇管区面积增宽， 门静脉 分支减少、闭塞或狭窄，周围 纤维 组织 增生 ; 肝内胆管 扩张和增生，扩张 胆管 覆以正常的柱状 上皮细胞 ;与 小儿肝硬化 的 组织学 改变不同的是 肝细胞 和 肝小叶 结构正常，无 肝细胞坏死 及再生出现。 先天性肝纤维化的症状 以 继发性 ...
...降解链式反应的启动子，可以促进肝纤维化的恢复、肝细胞的再生和肝功能的复常。尽管此方法由于目前基因治疗的限制，尚不能进行临床应用，但其指明了肝纤维化治疗的方向。 2.肝纤维化的治疗 应采用综合治疗，如一般治疗、病因治疗和抗纤维化治疗等。 (1)一般治疗：肝纤维化患者往往症状、体征不明显，多数人只有劳累后的 疲乏 无力 、 食欲减退 、进食后 腹胀 ，有时有肝区...
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