α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为 新生儿肝炎 ,婴幼儿和成人的 肝硬化 、肝癌和 肺气肿 等。
重组人干扰素α2b注射液(假单胞菌) (Recombinant Human Interferon α2b Injection),商品名 安福隆 。1.用于治疗某些 病毒性疾病 ,如急慢性病 毒性 肝炎 、 带状疱疹 、 尖锐湿疣 。2.用于治疗某些 肿瘤 ,如 毛细胞性白血病 、慢性髓细胞性 白血病 、 多发性骨髓瘤 、 非何杰金氏淋巴瘤 、 恶性黑色素瘤 ...
SP 3 又称为妊娠带蛋白(Pregnancy Zone Protein,PZP),由肝脏和滋养层细胞合成,体外实验证明某些非肝细胞肿瘤的细胞系也可合成。合胞体滋养层、B淋巴细胞与单核细胞表面均含有此蛋白。对其生理功能还不十分了解。血循环中的蛋白水解酶通过与SP 3 结合为复合物,随后被清除。SP 3 与α 2 巨球蛋白可能为同源物。
SP 3 又称为妊娠带蛋白(Pregnancy Zone Protein,PZP),由肝脏和滋养层细胞合成,体外实验证明某些非肝细胞肿瘤的细胞系也可合成。合胞体滋养层、B淋巴细胞与单核细胞表面均含有此蛋白。对其生理功能还不十分了解。血循环中的蛋白水解酶通过与SP 3 结合为复合物,随后被清除。SP 3 与α 2 巨球蛋白可能为同源物。
α受体阻断药能选择性地与α肾上腺素受体结合,其本身不激动或较少激动肾上腺素受体,却能妨碍去甲肾上腺素能神经递质及肾上腺素受体激动药与α受体结合,从而产生抗肾上腺素作用。它们能将肾上腺素的升压作用翻转为降压,这个现象称为“肾上腺素作用的翻转”(adrenalinereversal)。这可解释为α受体阻断药选择性地阻断了与血管收缩有关的α受体,留下与血管舒张有关...
目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿 脐血 作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。
诊断本病可依靠有家族史、新生儿 胆汁 淤积,同时伴有 肺气肿 或反复 肺部感染 ,纸上蛋白电泳发现α 1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
α2-MG是血浆中分子量最大的蛋白质,由肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成。半衰期约5天,具有酶抑制剂的作用。能调节细胞外蛋白水解,还可刺激淋巴细胞和粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊断肝、肾疾病等有一定意义。
α2-MG是血浆中分子量最大的蛋白质,由肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成。半衰期约5天,具有酶抑制剂的作用。能调节细胞外蛋白水解,还可刺激淋巴细胞和粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊断肝、肾疾病等有一定意义。
...的摄取与代谢途径与去甲肾上腺素相似(图10-2)。肌内注射作用维持约10~30分钟,皮下注射作用维持1小时左右。 【药理作用】肾上腺素能激动α和β两类受体,产生较强的α型和β型作用。 1. 心脏 作用于心肌、传导系统和窦房结的β 1 受体,加强心肌收缩性,加速传导,加速心率,提高心肌的兴奋性。对离体心肌的β作用特征是加速收缩性发展的速率(正性缩率作用,pos...
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