鉴别诊断：1.杵状膨大： 指甲 显着地向上拱起，而且围绕手指变曲。指甲杵状膨大可能表示患有气肿、结核病、心脏血管病、 溃疡性结肠炎 或 肝硬化 。 2.蓝新月：指甲根部的新月形白痕若有一层蓝晕，表示可能有下列病症中的任何一种：血液循环受阻、心脏病、雷诺氏征状、手指和脚趾的血管痉挛，通常是由于曾受冷冻所致。但有时也与 类风湿关节炎 或自身免疫的疾病 红斑狼疮
诊断 主要根据临床特点进行诊断。中枢神经递质检查可提供线索。用氟多巴进行脑PET扫描可发现黑质纹状体系统对多巴胺的摄取减少。诊断本病的临床依据是：有肌张力不全的异常运动和姿势；围生期正常；无 药物中毒 史；无 智力低下 、无锥体束征；有家族史；排除其他原因引起的肌张力不全。 鉴别 肌张力不全是一组症状，除了见于本病以外，还见于很多疾病。 1.后天获得的非进行
胸膜腔积液罕见。 肺脓肿 较多见。部分病人可见到大的空腔。并发 菌血症 少见。
（一）发病原因 本症为遗传性疾病，主要为常染色体显性遗传，病因不明。 （二）发病机制 1.锥体外系生理解剖功能 锥体外系结构非常复杂，广义地讲，除锥体系外，所有与运动有关的中枢神经结构都可属于锥体外系。锥体外系包括基底节、黑质、红核、丘脑底核、小脑齿状核和脑干网状结构等，其中主要的结构是基底节。基底节包括尾状核和豆状核两部分，豆状核分为外侧部的壳核和内侧部的
预防工作的重点在于加强食品管理，注意饮食卫生。严格作好炊具、食具及食物的清洁卫生。禁食变质食物。食物应充分加热，烹调后不宜放置过久，凉拌菜须严格卫生操作。
治疗 一般不必服抗生素，仅需补液、解症等对症处理。重者患者可给氯霉素、诺氟沙星等抗菌药物。 药物治疗： 1.胃肠炎型 ①对症治疗：该病大多为自限性，不经治疗，一两天内能自行恢复。如吐泻严重，可给予补液及解痉剂。 ②抗菌药物治疗：对重症者可选用诺氟沙星0.2g/次，4次/d，或用氯霉素0.25～0.5g/次，4次/d，口服。 2.过敏型 以抗组胺疗法为主，可选
可出现严重 脱水 和酸中毒，甚至 休克 、心衰等严重并发症。
该症状见于 黏多糖贮积症Ⅵ型 ，本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征，多发性 营养不良 性侏儒症。为常染色体隐性遗传性疾病。
本型的诊断依据是出现典型的临床症状，尿中排出过多硫酸皮肤素和白细胞出现明显的异染性颗粒(Reilly小体)白细胞或皮肤或纤维细胞培养显示N-乙酰半 乳糖 胺-4-硫酸酯酶缺乏。 本型的鉴别诊断与Ⅰ型相同。
本病常染色体隐性遗传。本病的基本生化缺陷是N-乙酰半 乳糖 胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软骨素-4-硫酸，也发生在硫酸皮肤素。该基因定位于5q12～q13，可能有2 个等位基因。本型人体内由于这种酶的活性不足，故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。
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