小儿腺苷脱氨酶缺乏

...大多数患儿ADA 突变 仅为CpG 二核苷酸 CT 点突变 ,整个基因或部分基因缺失仅见于少数病例。 (二)发病机制 ADA缺乏患者的 脱氧腺苷 和脱氧 三磷酸腺苷 等 毒性 中间代谢 产物的堆积损伤 淋巴细胞 ,能在4天内溶解 T细胞 和 B细胞 。残留ADA活性的程度与其 临床表现 的严重程度以及脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物的堆积成反比。尽...

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磷酸三钙

一种重要的食品添加剂。拥有抗凝、缓冲、水分保持等多种功能,同时也是营养 蛋白质粉 的重要添加剂. 一、别名: 磷酸钙 ,沿淀磷酸钙 二、分子式:Ca3(PO4)2.H2O 三、性能:由不同磷酸钙组成的混合物,大致组成为10CaO.3P2O5.H2O,分子量1004.64.白色无定形粉末,无臭无味.相对密度3.18.难溶于水,易溶于 稀盐酸 和 硝酸 .在空气...

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氯化铯

品名: 氯化铯 拼音:lvhuase 英文名称:caesium chloride 晶体 结构:晶胞为简单立方结构,每个晶胞含有1个铯离子和1个氯离子。 说明:CsCl 无色立方晶体。密度3.988。熔点645℃,沸点1290℃,极易溶于水[100克H2O中162克(0℃),259克(90℃)]。易溶于 乙醇 、 甲醇 ,不溶于 丙酮 。在空气中吸湿潮解。氯化...

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氯化氨

...0℃升华。沸点520℃。易溶于水,溶于液氨,微溶于醇,不溶于 丙酮 和 乙醚 。加热至100℃时开始显著的 挥发 ,337.8℃时离解为氨和氯化氢,遇冷后又重新化合成颗粒极小的 氯化铵 而呈白色浓雾,不易下沉,也极不易再溶解于水。吸湿性小,但在潮湿阴雨天气也能吸潮结块。水溶液呈 弱酸 性,加热时酸性增强。对黑色金属和其它金属有 腐蚀性 ,特别对铜腐蚀更大,对...

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氯化铵基汞

药品名称 氯化氨基汞 拼音名 Lü hua Anjigong 英文名 HYDRARGYRI AMINDCHLORIDUM 类别 原料药 标准编号 WS1-108(B) 来源(分子式)/处方与标准 [HgNH2CI=252.07] 本品含HgNH2CI不得少于98.0%。 【性状】 本品为白色或类白色粉末;无臭;遇光易分解。 本品在水或 乙醇 中不溶;在热 盐...

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氯化氨基汞

氯化氨基汞 - 白降 汞 英文名称:Aminomercuric Chloride CAS No: 10124-48-8 分子式: HgNH2Cl =252.07 本品含HgNH2CI不得少于98.0%。 性状: 本品为白色或类白色粉末;无臭;遇光易分解。本品在水或 乙醇 中不溶;在热 盐酸 、热 硝酸 或热 醋酸 中易溶。 鉴别: (1) 取本品约0.1g,...

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磷酸氯喹

【药物名称】 磷酸氯喹 Chloroquine Phosphate [基] 【产品名称】: 磷酸氯喹产品 【化学式】: C18H26ClN3 【CAS编号】: 50-63-5 【质量标准】: BP2003 【药物别名】氯化 喹啉 磷酸盐 、 氯喹 磷酸盐、 磷酸 氯化喹啉、磷酸 氯奎 、磷酸氯喹啉 Arachin、Aralen Phosphate、Chlor...

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环磷腺苷葡胺注射液

...20-40ml或10%葡萄糖注射液稀释后缓慢 静脉推注 ,一日一次,一次90mg; 3 一个疗程为7-14天,根据病情需要可继续应用。 环磷腺苷葡胺注射液药物相作用 本品禁与 氨茶碱 同时 静脉 给药。 环磷腺苷葡胺注射液成分或处方 本品主要成分为 环磷腺苷葡胺 ,系 环磷腺苷 与 葡甲胺 (摩尔比1:1)的盐。 环磷腺苷葡胺注射液药理作用 环磷酸 腺苷 葡...

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磷酸肌酸

在 肌肉 或其他可 兴奋性 组织(如脑和 神经 )中的一种 高能磷酸化合物 ,是高能磷酸基的暂时贮存形式。 磷酸肌酸 水解时,每摩尔 化合物 释放10.3千卡的自由能,比ATP释放的能量(每摩尔7.3千卡)多些。磷酸肌酸能在 肌酸激酶 的 催化 下,将其 磷酸基 转移到ADP 分子 中。当一些ATP用于肌肉收缩,就会产生ADP。这时,通过肌酸激酶的作用,磷酸...

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甘油磷酸

...3 H 9 O 6 P 摩尔质量 172.074 g·mol⁻¹ 若非注明,所有数据均出自 一般条件(25 ℃,100 kPa) 下。 甘油磷酸 [1] ( 英语: glycerophosphate ,全称为 甘油3-磷酸 )是 甘油 的有机 磷酸酯 的阴离子,为甘油 磷脂 的组成部分,亦是合成 甘油三酸酯 的原料。 生物合成 甘油-3-磷酸 的方法有两种:...

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