雷凡斯坦综合征

雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同,是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区,多为 碱性氨基酸 的相互替代,如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...

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盆底综合征

盆底综合征 是指盆底结构包括 直肠 、 肛提肌 以及 肛门 内外 括约肌 等 神经 肌肉异常引起的几组 综合征 。 盆底综合征的病因 (一)发病原因 盆底功能的异常是由 神经 和(或) 肌肉 异常所致。 病理 情况下, 大便 节制和(或) 排便 功能障碍 ,临床上出现以 排便困难 为主或以 大便失禁 为主的 症状 群。患者中病变水平不尽一致,可能位于盆底,也...

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间脑综合征

间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常,如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。

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剥脱综合征

剥脱性 综合征 (exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常 蛋白质 ,阻塞了 小梁网 引起小梁功能减退, 眼压升高 导致 青光眼 。 剥脱综合征的病因 (一)发病原因 1. 遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道,但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性 开角型青光眼 的关系有关报道的结果不一...

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Evans综合征

Evans综合征 是 自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)及 免疫性血小板减少 同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少,病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药,包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等,而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年...

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塞泽里综合征

1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。 塞泽里综合征 (Sézary syndrome)为一 白血病 性、 红皮病 性低度恶性 T细胞 淋巴瘤 。其特点为全身红皮病,表浅 淋巴结病 和周围血中存在非典型性 细胞 。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary 综合征 患者,从开始就呈红皮病表现。 塞泽里综合征的病因 (一)发病原因...

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预激综合征

预激综合征 (pre-excitation syndrome)又称 wolf-parkinson-white综合征 。正常人心房和心室之间“电”联系唯一桥梁是房室传导系统(房室交界区)。偏偏有人在房室之间除了正常传导系统外,还存在附加传导通路(旁道、旁路、附束),这便是预计综合症的病理基础。“预激” ,即电激动快速通过附束提前(相对房室传导系统而言)兴奋心室...

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军刀综合征

军刀综合征 (scimitar syndrome)即肺发育不全 综合征 ,亦称 弯刀综合征 ,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管 畸形 ,属 肺静脉 畸形 引流 的一类型(心下型),其特点是 右肺 静脉 开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉, X线 检查发现沿右心缘有弯...

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挤压综合征

...产物被吸收入血引起的外伤后 急性肾小管坏死 和由其引起的 急性肾功能衰竭 。此为广泛性软组织 挫伤 的伤者晚发性死亡的常见原因。 提要 挤压综合征 是在四肢或 躯干肌 肉丰富部位,遭受重物长时间挤压,在挤压解除后出现的。临床以 肢体肿胀 、 肌红蛋白尿 、高血钾为特点的急性肾功能衰竭。 本症的病因 病机 为躯干或肢体严重受压, 筋膜 间 隔区 内压力不断上升...

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腕管综合征

腕管综合征 又称 腕管狭窄症 , 鼠标手 ,系指腕部 外伤 、 骨折 、 脱位 、 扭伤 或腕部 劳损 等原因引起 腕横韧带 增厚,管内肌健 肿胀 , 瘀血 机化 使组织变性,或 腕骨 退变 增生 ,使管腔内周径缩小,从而压迫 正中神经 ,引起 手指 麻木 无力 为主的一种 病症 。本病好发于职业性搬运、托举、扭拧、捏拿等工作的人群中。本病的主要 症状 如下...

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