(一)发病原因 本病征为常染色体显性遗传或隐性遗传。原因不明。 (二)发病机制 发病机制可能为神经肌肉接合处乙酰胆碱产生过多。病理上可见肌肉苍白和肥大,肌肉中肌纤维及肌质增多,一般认为是横纹肌本身的病变而无中枢及周围神经系统的异常。
(一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 可能属结缔组织病变。遗传类型有报道是常染色体隐性或显性遗传,也可呈单发。
(一)发病原因 本病征属常染色体显性遗传,染色体组型正常。 (二)发病机制 近年来认为本病征为多基因遗传,亦可为X与Y的相同位点的突变成为亚显微缺失。
(一)发病原因 本病征为常染色体隐性遗传,病因尚不清楚。 (二)发病机制 目前认为本病征与胚胎期的外胚叶形成异常有关,此异常的形成与外胚叶营养的摄取障碍有一定关系。
(一)发病原因 凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤,压迫之原因如外伤、手术、肿瘤、炎症、血管病变等因素,均可引起此病征。下视丘、脑干、颈髓、颈动脉的炎症、肿瘤压迫、出血等因素也可引起。少数病例可为先天性或无明显病因可查。 (二)发病机制 交感神经受刺激可产生瞳孔扩大、睑裂增宽、 眼球突出 、血管收缩、头面部多汗之症状,故当交感神经中枢至眼面部通路上,任何部位...
(一)发病原因 本病征病因未明,为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 病理改变有严重 脑水肿 ,脑重增加,体积增大,变软,脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀,形成空泡状。脑白质中, 水肿 波及细胞外区,空泡见于细胞外区和髓鞘板层内,故称海绵样变性。晚期有严重的 脱髓 鞘和胶质增生。
(一)发病原因 本病征至今病因不明,多数为常染色体隐性遗传,个别显性遗传。Fanconi综合征的代谢紊乱。本文主要述及原发性Fanconi综合征。 Fanconi综合征的分类目前分为3类。 1.原发性 (1)家族性遗传性(AD,ART XLR)。 (2)散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见,见于 糖原累积病 、 半乳糖血症 、 肝...
(一)发病原因 致病菌是凝固酶阳性的金黄色 葡萄 球菌,属噬菌体第Ⅱ组71型或51/71型、3B/71型,可产生表皮松 解毒 素,即剥脱毒素,造成皮肤损伤。另一些作者通过应用放射免疫法证实急性期患者血清中缺乏抗表皮松解素抗体,而正常人及恢复期患者血清中则存在这种抗体,因此认为本病的发病机制是金黄色 葡萄球菌感染 和机体免疫功能低下的结果。 (二)发病机制 表...
(一)发病原因 与E-B病毒、巨细胞病毒、 单纯疱疹 病毒、 带状疱疹 病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型 肝炎 病毒等感染有关。从患儿 血清病 毒抗体滴度升高病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于 伤寒 、粟粒性 肺结核 、 葡萄 球菌性 败血症 、 革兰阴性杆菌感染 、 布氏杆菌病 、 疟疾 、 黑热病 、 支原体感染 ...
(一)发病原因 本病征病因有多种认识,至今尚无结论。 (二)发病机制 1.发病机制 一般认为发病有以下几种学说: (1)有害因子:可能系胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,使展神经、面神经、舌咽神经、舌下神经核发育不良,内侧纵束也可能有缺陷。 (2)中胚叶学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、 血管瘤 、乳房缺如等畸形,故又提...
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