真性红细胞增多症 （polycythemia vera）是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血 红细胞增多 引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有 血栓形成 和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重 充血 和血小...
遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa hereditaria）是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色...
...水肿 者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变：视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～65...
常见的并发症有 高血压 、出血、 血栓形成 (脑血管、上下肢血管、冠状动脉、肠系膜动脉、肝静脉、脾的血管等)、胃 十二指肠溃疡 、 肾结石 、 胆结石 、 痛风性关节炎 、 骨髓纤维化 、 白血病 等。单纯静脉放血者并发栓塞及骨髓纤维化者多，用32P或化学治疗者并发 急性白血病 者多，其中以急性粒细胞及急性粒- 单核细胞白血病 最多，也有少数淋巴细胞白血病。...
根据遗传性病学分析，评估遗传病再发风险，做好遗传学咨询。 预后 全身性和产生合并症者预后差，局限性、病情轻者预后尚好。
真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血前体细胞疾病。 本病罕见，患病率仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。 【症状】 红细胞增多使全血容量增加，血液变粘稠，血流不易流经小血管(高粘综合征)。但是，在症状出现之前，红细胞数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头晕 和 呼吸急促 。视觉扭...
...的诊断 遗传性铁粒幼细胞性贫血的检查化验 1.外周血 贫血 的程度差别很大， 血红蛋白 减低大多较明显。 低色素性贫血 的特征很明显。平均 红细胞 体积( MCV )大多降低，少数正常，个别增高。 血涂片 红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类 细胞 。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩 红细胞增多 。 网织红细胞 正常，偶见增高。 白细...
红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3，成年女性>550万/mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及 真性红细胞增多症 。
诊断 根据2岁前发病的临床表现，摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断，明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊，并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期，有时须与 单纯疱疹 、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌 烫伤 样皮肤综合征和表皮松解角化过度型 鱼鳞病 等鉴别。
进入高原后，红细胞数超过650万/立方毫米，血红蛋白超过20克％，血红细胞压积超过65％，并伴有 紫绀 、 头痛 、 头昏 、 乏力 、 呼吸困难 等，称为 高原红细胞增多症 。 红细胞和血红蛋白增多，是机体对缺氧的代偿适应性变化，进入高原后可以很快出现，以进入高原后6～14天最明显，一般持续6～8个月，开始血量不增加，以后血量有所增加（图3－11）。组织缺...
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