淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
淀粉酶(AMY或AMS)全称是1,4-α-D-葡聚糖水解酶,催化淀粉及糖原水解,生成 葡萄 糖、 麦芽 糖及含有α1,6-糖苷键支链的糊精。淀粉酶主要由胰腺和唾液腺分泌,肺、肝、甲状腺、脂肪等组织亦含有此酶。其测定主要为比色法和速率法。
淀粉酶(AMY或AMS)全称是1,4-α-D-葡聚糖水解酶,催化淀粉及糖原水解,生成 葡萄 糖、 麦芽 糖及含有α1,6-糖苷键支链的糊精。淀粉酶主要由胰腺和唾液腺分泌,肺、肝、甲状腺、脂肪等组织亦含有此酶。其测定主要为比色法和速率法。
血浆醛固酮(aldosterone,Ald)是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素,具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。Ald主要受肾素-血管 紧张 素系统的调节,体内钠、钾水平,ACTH、肾上腺能和多巴胺能系统以及血容量等因素对醛固酮的分泌都有调节作用。Ald在血循环中30%~40%以游离形式存在,约有6%的未经代谢的醛固酮从尿液排出。
血浆醛固酮(aldosterone,Ald)是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素,具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。Ald主要受肾素-血管 紧张 素系统的调节,体内钠、钾水平,ACTH、肾上腺能和多巴胺能系统以及血容量等因素对醛固酮的分泌都有调节作用。Ald在血循环中30%~40%以游离形式存在,约有6%的未经代谢的醛固酮从尿液排出。
酸变性淀粉主要用于制作牛皮糖、淀粉果子冻等产品。酸变性玉米淀粉的黏度低,凝沉性强,特别适用于生产糖果,能调制高浓度糊,形成强度高的凝胶软糖,可口性好。制造的奶糖质量好,不粘牙,不粘纸,耐嚼,富弹性,能长时间保持产品的稳定性。 氧化淀粉淀粉糊化温度降低,热糊黏度变小而热稳定性增加,产品颜色洁白,糊透明,成膜性好,是较低黏度的增稠剂,可用于冰淇淋、牛皮糖等产品中...
西医治疗 淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白,以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成,故目前主要是使用免疫抑制剂,一般认为环磷酰胺...
...和继发性:发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词,系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
眼眶 淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
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