(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起 血卟啉病 ，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过 胆汁 从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病 时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继发性卟啉病也可出现阳性反应。 当尿液中出现卟啉时，尿变为...
卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起 血卟啉病 ，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过 胆汁 从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病 时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继发性卟啉病也可出现阳性反应。 当尿液中出现卟啉时，尿变为...
尿卟啉 uroporphyrin C40H38O16N4为 卟啉 类的一种。Ⅰ型是卟啉-1、3、5、7- 四乙酸 -2、4、6、8-四 丙酸 ，型是1、3、5、8-四乙酸-2、4、6、6、7-四丙酸。系病尿的成分，在遗传性卟啉尿症中每日排出Ⅰ型20—120微克，另外亦见于 丙酮 缩二乙砜 中毒 或 铅中毒 引起的卟啉尿症， 发热 ，肝疾病以及缺铁的时候。在健...
与其他可使尿变为深色的物质(如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等)鉴别不难。
...有各自的临床特征，腹部有固定的压痛及反跳痛，肌 紧张 等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2. 铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史，血、尿铅含量均增高，虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多，但PBG正常。 3.症状性卟啉尿 也称获得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物...
...有各自的临床特征，腹部有固定的压痛及反跳痛，肌 紧张 等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2. 铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史，血、尿铅含量均增高，虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多，但PBG正常。 3.症状性卟啉尿 也称获得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物...
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
金属卟啉 (metalloporphyrin)，卟吩与金属的络合物。卟吩（ 卟啉 骨架）是由四个吡咯环在 α 位通过 次甲基 连接起来的大环，它的四个杂环氮原子在同一平面向大环内的金属提供配位电子，形式上Ⅰ环和Ⅲ环有两个氢被金属置换，Ⅱ环和Ⅳ环的氮参与配位，形成了四个氮和金属等距离的络合关系。这类金属有机化合物没有M─C键，而有M─N键。 天然存在的 金属卟...
急性间歇性卟啉病 的周围神经病表现与 吉兰-巴雷综合征 相似，容易误诊。前者有 腹痛 、肾区腰痛、精神异常、明显的 心律失常 以及 脑脊液 蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。 铅中毒 和卟啉病均可有肢体 瘫痪 、腹痛、心律失常、 高血压 和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加，而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻...
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