如果妇女怀孕3个月之内,胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常,便会形成颅脑或脊柱的畸形,称之为神经管畸形(deformity of neural tube,DNT)。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题,中国是世界上已知的DNT高发国家。DNT是造成孕妇 流产 、 死胎 主要原因之一,也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既...
脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。 脊柱裂 可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。 胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发...
主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。
本病征为特发性,防止后代发生畸形是一个重要问题。后天因素的影响常促使遗传缺陷的暴露。妊娠前3个月为肢芽与原心管的分化与敏感期,应注意避免精神与理化因素的不良刺激,外伤与用药均应注意。有些药物如苯妥英钠、丙米嗪、反应停等在妊娠期应用时可产生上肢或躯体的畸形。放射线的照射、缺氧、过量的维生素A等也可致畸,应予以警惕。
肛门直肠畸形 是较常见的消化道畸形,其种类繁多,病理复杂,不仅肛门直肠本身发育缺陷,肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高,有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
预后 肛门直肠畸形 的治疗效果近年来已有明显改善,总病死率由过去的25%~30%降至近年的10%左右,手术死亡率已降到2%左右。 目前仍有约1/3的病例术后有不同程度的肛门功能障碍。有些患儿功能障碍严重,给患儿及其家属造成长期的,甚至是终身的痛苦和烦恼。肛门直肠畸形的位置越高,术后排便功能障碍的发生率越高,程度越严重。术后 排便障碍 的发生率,功能障碍高位畸...
本病是先天性疾病,无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。
先天性跖骨内收畸形(congenital metatarsus adductus)表现为前足在附中关节处的内翻与内收。畸形完全在踝关节前方,而足跟与小腿仍保持正常关系。
...vies采用Borden分型对102例DAVM颅内出血和神经功能障碍情况进行统计分析,认为Ⅰ型(按正常硬膜静脉通路回流)预后较好,极少出现颅内出血和神经功能障碍(2%);Ⅱ型(仍向静脉窦回流,但出现粗大反流的皮质静脉):38%~40%患者有颅内出血或神经功能障碍;Ⅲ型(近静脉窦处有畸形血管团,完全经皮质静脉回流):出血机会极大(79%~100%),预后不良。
参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药...
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