诊断 新生儿期出现酮症或酸中毒均应考虑到丙酸羧化缺陷。诊断需测定血或尿中丙酸及其代谢产物浓度,以及白细胞或成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶活性,酶活性测定才能最终确诊。对高危新生儿测定 脐血 中酶活性可诊断。 鉴别 与其他分支氨基酸代谢缺陷性疾病相鉴别,须借助实验室检查确诊。
...胚胎毒性的最高剂量(大鼠1000mg/kg/天,家兔125mg/kg/天),也不会引起后代产生 畸形 ,且这些剂量已远远超过人的治疗剂量。 吸入性 气雾剂 技术性可行的最高剂量,大鼠1.5mg/kg/天,家兔1.8mg/kg/天,对 生殖 无不良影响。 吸入用异丙托溴铵溶液贮藏方法 30℃以下避光保存,有效期3年,请存放于儿童伸手不及处! 市场上的吸入用异丙...
...,然后进行与喷药同步的缓慢深吸气(最好大于5秒),随之屏气10秒,使药物充分分布到下气道,达到良好的治疗效果。吸药后必须漱口。如需进行下一次吸入,两次间隔时间2~3分即可。pMDI具有装置小巧、便于携带、价廉等优点。 ■pMDI+储雾罐 即定量气雾剂加储雾罐。它先将药物喷入储雾罐,然后通过病人的反复多次吸气,将药物吸入肺内。由于储雾罐的缓冲,可防止喷雾散失而...
英国Usmain等报告,治疗哮喘时,β2受体激动剂气雾剂的颗粒大小可影响药物在气道沉积的范围和定位。吸入药物颗粒沉积在气道近端更有利于支气管平滑肌舒张。较大的药物颗粒可提高吸入治疗的效果。[Am J Respir Crit Care Med 2005, 172(12):1497] 该项随机、双盲、安慰剂对照研究纳入12例轻、中度哮喘患者,试验组患者以低流速(...
丙酸血症发病大多较早。以高蛋 白饮 食后反复发作的 酮症酸中毒 、发育迟缓、EEG异常和 骨质疏松症 为特征。在新生儿期出现严重酸中毒,表现为 拒食 、 呕吐 、 嗜睡 和肌张力低下, 脱水 、 惊厥 、 肝大 亦较常见。部分病例发病较晚,表现为急性脑病,或发作性酮症酸中毒,虽有严重酸中毒但对碱替代治疗反应缓慢。可有一过性中性 白细胞减少 和 血小板减少症 ...
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍,导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。 (二)发病机制 本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显着高甘氨酸血症,但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病 人血 浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高,而 酮症酸中毒 发作均继发于进食支链氨基酸饮食后。丙酸血症婴...
...果颗粒未能清除,它们即可引起 肺炎 。 衰竭 、 酒精 或 药物中毒 、麻醉剂或 疾病 所致 昏迷 的患者极易发生该类肺炎。即使是健康人,如吸入大量的物质(如发生于 呕吐 时),亦可发生肺炎。 化学 性肺炎发生于吸入有毒物质时,主要为刺激而非感染所致。吸入的有毒物质通常为胃酸。吸入后的直接结果为突发性 呼吸困难 和心跳加快。其他症状包括 发热 、粉红色泡沫痰...
吸入用色甘酸钠胶囊 (Sodium Cromoglicate for Inhalation),用于预防 哮喘 及 过敏性鼻炎 。 本药品被归类到 过敏性哮喘 等药品分类。 吸入用色甘酸钠胶囊的副作用(不良反应) 干粉吸入时,少数患者有咽部刺激感、 呛咳 、 恶心 、 胸闷 反应,系由粉末的刺激所致。也有在治疗数周后 症状 加重,或出现 皮疹 、 排尿困难 。...
简介(简介):吸入综合征根据吸人物的不同,分为羊水吸入、胎粪吸入及 乳汁 吸入三种情况。这里主要简介 胎粪吸入综合征 。
本病为液体,颗粒性物质或分泌物进入下气道的病理后果。 健康人常吸入这类物质,但吸入物常通过正常防御机制被清除而无不良后果。吸入性肺炎根据其吸入物性质的不同有三种不同的综合征。 化学性肺炎系吸入物质对肺的直接毒害引起。 研究最多且最常见的类型是吸入胃酸之后的胃酸性肺炎(Mendelson综合征)。如吸入的量大,pH<3,可出现症状。病人表现为急性呼吸困难,呼吸...
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