先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ，是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛，偶有阵发性 绞痛 。肝大，囊内 感染 时，肝区有 压痛 、 发热 ，偶有 黄疸 。常伴有 贫...
先天性肌强直 （thomsem disease） 此病主要 症状 为普遍性肌强直和肌肥大，多数在出生时或儿童早期即发病，少数至青春期发病。患者 肢体僵硬 ，动作笨拙，静止不动后或在寒冷环境中症状加重，反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后，不能立即起立或起步。突然受惊吓时，可引起全身 肌肉 的 强直 性收缩；跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起；与人握手后...
...壁的结构与正常消化道相似，外面有两层 平滑肌 组织，外层纵行排列，内层环形排列。再向内为黏膜下层及黏膜肌层，含有食管或 支气管 型腺体。内壁多被覆完整的胃黏膜、 纤毛上皮 、 鳞状上皮 或 假复层 柱状上皮等。 先天性食管重复的症状 食管重复畸形 主要表现为下咽困难、 呼吸道 症状 和 胸痛 。症状的轻重取决于病灶的大小、部位、 黏膜 上皮的种类及有无 感染...
先天性白血病 指新生儿时期（４周以内）发病者。绝大多数是 急性粒细胞白血病 。其临床表现除一般急性 白血病 的共同特征外， 皮肤 损害最为突出，甚至可为首发症状。多为结节性 皮肤浸润 ，结节较硬，可移动，表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为0.2-0.3cm，多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部，表面偶可形成 溃疡 。皮肤损害亦可表现为 丘疹 、多形性 红斑 、出...
膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度；各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ，使 食管裂孔 扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
膈先天性缺损 （Congenital Defect of the Diaphragm）多见于 胸腹膜 裂孔处， 胸骨 旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔 内脏 器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。 发病率 占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有 肝脏 保护或 胚胎 期膈的右侧比左侧闭合早而较...
...发感染 ，则成 脓肿 ；一旦溃破将引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮 细胞 ，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿 四种，其中滞留性囊肿稍多见，常合并于 慢性胰腺炎 ，因胰管阻塞、胰液滞留、远端 胰管扩张 所致。 胰腺真性囊肿分 囊腺瘤 （良性，但易恶变）及 囊腺癌 ...
...后 心悸 气促,常发 上呼吸道 和 肺部感染 ,甚至发生 心力衰竭 。 症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚, 消瘦 ,发育差. 漏斗胸 常是先天性 畸形 ,不仅累及患有不良影响,应积积治疗。 诊断依据 1.胸前壁正中凹陷。 2.严重者心肺功能受影响。 3.X线检查可见 胸骨 下部向后凹陷，心影移向一侧。 治疗 有些症状不明显的患儿是因心理因素或 美容 因素而...
关节挛缩是先天性关节挛缩的临床表现之一，先天性关节挛缩是指关节在宫内位置就处于屈曲挛缩状态.出生时,全身屈曲或关节僵硬,即先天性多关节挛缩.同样,它也可能被忽视.
...骨 前方 皮肤 相接触（图1）。同时因足背侧和外侧软组织张力增加，使足的 跖屈 和内翻活动受限。 图1 先天性仰趾外翻足 的严重足背伸畸形 先天性仰趾外翻足的诊断 先天性仰趾外翻足的检查化验 患儿出生后即可发现患足背伸和 外翻 畸形 。严重者足背可与 胫骨 前方 皮肤 相接触（图1）。辅助检查常无特殊性表现。如 X线 检查多无异常发现，既无 跗骨间关节 半脱...
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