（一）发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。 （二）发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要 解毒 方式是在肝内将氨合成尿素，再随尿排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环（urea cycle）。通过尿素循环和其他解毒方式，血氨得以维持于正常水平，一...
Ornithine translocase deficiency 分类系统及外部资源 鸟氨酸 ICD - 9 270.6 OMIM 238970 DiseasesDB 29849 高鸟胺酸血症-高氨血症-高瓜胺酸血症候群 是一种 遗传病 ，其会导致血中的 鸟胺酸 、 血氨 及 瓜胺酸 显著地升高。患者会不自觉 拒食 高 蛋白 的食物。 此遗传病的发生率极低，...
氨甲酰胆碱（carbamylcholine,carbachol）的化学结构和作用都与Ach相似，能直接激动M和N受体，也可能促进胆碱能神经末梢释放Ach而发挥间接作用。可用于手术后腹 气胀 和尿潴留。副作用较多，加以阿托品对它的 解毒 效果差，故目前主要局部滴眼用于治疗 青光眼 ，引起缩瞳以降低眼内压。
对氨 水杨 酸（para-aminosalicylic acid，PAS）其钠盐和钙盐，口服吸收快而完全。分布于全身组织、体液及干酪样 病灶 中，但不易透入 脑脊液 及细胞内。对结核杆菌只有抑菌作用，引起耐药性缓慢，与其他抗结核病药合用，可以延缓耐药性的发生。最常见的不良反应为 恶心 、 呕吐 、 厌食 、 腹痛 及腹泄。饭后服药或加服抗酸药可以减轻反应。
Ｇｏｌｄｓｃｈｍｉｄｔ的科学家们研制出一种名为水杨酰基植物鞘氨醇的物质，它是一种可以广泛应用于皮肤润滑和保护作用的化妆品中。这种水杨酰基植物鞘氨醇是从皮肤本身含有的植物鞘氨醇和水杨酸反应制备而得，因此它结合了这两种活性物的特点，具有光亮皮肤的作用。 在防晒产品配方中采用植物鞘氨醇具有促进紫外线防护剂功效的作用。植物鞘氨醇在油类和醇类原料中具有良好的溶解性，因...
氨甲酰胆碱（carbamylmethylcholine）又名乌拉胆碱（urecholine）为M受体激动药，对胃肠道及膀胱平滑肌作用的选择性最高。用于手术后腹 气胀 和尿潴留。
(一)氨的来源 1.组织中 氨基酸 分解生成的氨 组织中的氨基酸经过联合 脱氨作用 脱氨 或经其它方式脱氨，这是组织中氨的主要来源。组织中氨基酸经脱羧基反应生成胺，再经 单胺氧化酶 或 二胺氧化酶 作用生成游离氨和相应的醛，这是组织中氨的次要来源，组织中氨基酸分解生成的氨是体内氨的主要来源。膳食中 蛋白质 过多时，这一部分氨的生成量也增多。 2. 肾脏 来源...
由于血脑屏障的影响， 脑脊液 和血清中的氨基转移酶不能相互沟通，中枢神经系统以外的疾患，一般不影响脑脊液的氨基转移酶。因此，脑脊液氨基转移酶活性的测定，只反映中枢神经系统的病变。中枢神经系统疾病与肝脏疾病不同，AST比ALT更有诊断价值。
由于血脑屏障的影响， 脑脊液 和血清中的氨基转移酶不能相互沟通，中枢神经系统以外的疾患，一般不影响脑脊液的氨基转移酶。因此，脑脊液氨基转移酶活性的测定，只反映中枢神经系统的病变。中枢神经系统疾病与肝脏疾病不同，AST比ALT更有诊断价值。
由于血脑屏障的影响， 脑脊液 和血清中的氨基转移酶不能相互沟通，中枢神经系统以外的疾患，一般不影响脑脊液的氨基转移酶。因此，脑脊液氨基转移酶活性的测定，只反映中枢神经系统的病变。中枢神经系统疾病与肝脏疾病不同，AST比ALT更有诊断价值。
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