先天性结 肠闭锁 与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用 结肠造口术 治疗该 畸形 ，1947年Potts首次采用一期 吻合术 治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。 在 消化道 闭锁 与...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
...入。 4. 胸部 X线 向左侧 胸膜腔 内注入空气约500ml，取左侧卧位片刻后摄片，可见气体进入 心包腔 ，是诊断本病的最重要的方法。胸部X线上的心脏形态取决于有无 心脏 组织从缺损中 疝出 。有疝出时，则在第3至第7前肋间之心缘(多为左心缘第二弓)上有突出之“肿物”影。透视下显示其搏动强烈。 先天性心包缺如或缺损的鉴别诊断 胸痛 者需与 心绞痛 鉴别。胸...
...压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状，严重者甚至出现呼吸困难，紫绀。压迫食道可出现吞咽困难。张力高的含气囊肿则容易破裂合并张力性气胸。在胸部X线检查中，囊肿自身的形态多种多样，可见单发或多发囊腔；继发感染后形成厚壁囊腔；或实体样，需与很多其他疾病相鉴别，如肺大泡、肺脓肿、肺肿瘤、先天性腺瘤样畸形等。应密切结合病史，仔细分析，注意随访观察。一经明确诊断，应手术...
...各自 骨皮质 存在，但紧紧连在一起。 (3)轻度型：桡骨头完全 分化 发育，在尺、桡骨之间有一骨间 韧带钙化 成为一个骨桥，限制桡骨旋转。 X线 摄片可以明确诊断;但在儿童2～4岁前 骨质 未完全 钙化 ，诊断不易。 先天性尺桡骨性连接的诊断 先天性尺桡骨性连接的检查化验 X线 检查，可明确诊断。 先天性尺桡骨性连接的鉴别诊断 本病需与 创伤 性尺桡骨桥相区...
...anagi首先提出，在胚胎期原始胆管 上皮细胞 增殖 不平衡，如远端过度 增生 ，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。 3. 病毒感染 近年来，通过组织病理的改变，发现 乙型肝炎病毒 、 巨细胞病毒 、 腺病毒 等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。 4....
...气体充盈，称为气囊肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的 并发症 之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床 症状 。 先天性支气管肺囊肿的症状 先天性支气管肺囊肿 症状 多少及出现的早迟，因其所在部位、大小以及有无 合并症 而异。成人 支气管 肺囊肿 常无症状，多数病例在 X线 检查或尸解时偶然发现。 纵隔 内单纯性 支气管囊肿 以压迫...
先天性膝关节脱位 与 半脱位 (congenital dislocation and subluxation of the knee)乃严重膝过伸。本病女性较多，为男性的2～8倍。半数以上病例并发其他 先天畸形 。大多数病人无家族 遗传 倾向，Provenzano在200例膝 脱位 病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen 综合征 病人，合并手、 ...
...包括 脉络膜视网膜炎 、 精神发育迟滞 、失聪和 癫痫 。出生时无症状的小儿，在几年后可能出现这些症状。 母亲和新生儿的 血标本 检查可诊断先天性弓形体病。婴儿 头部 的 X线 片，脑脊液检查，眼底的检查也应该同时作。 分娩 后，医生应检查 胎盘 ，了解胎盘是否感染。 预防和治疗 孕期和育龄妇女应避免接触猫或猫粪便污染的物体，肉食应彻底煮熟，手抓过生肉或脏东...
...呕吐严重时可出现中或重度 便秘 。 上腹 胀轻重不等，重者可见胃 蠕动波 ，有振水声。 患儿自幼有间歇性呕吐病史，上腹 膨胀 、振水声等， X线 钡餐摄片见十二指肠段狭窄，胃和十二指肠第1、2段均极度扩大等即可明确诊断。 十二指肠先天性狭窄的诊断 十二指肠先天性狭窄的检查化验 根据病情可选择做血、尿、 便常规 、 生化 及电解质检查。 X线 钡餐造影 ， 十...
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