与其他原因引起 黄疸 相鉴别。
结合X线十二指肠造影、B型超声及CT检查可作出诊断。ERCP检查有助于胰腺肿瘤的诊断。 胰头癌压迫引起胆总管梗阻，表现为进行性无痛性 黄疸 与 胆囊增大 、 肝脏肿大 ，肠管内 胆汁 极少，以致大便呈灰白色。常有 消化不良 症状，上腹或左上腹 胀痛 ，可有 恶心 、 呕吐 、 腹胀 、 体重减轻 。有时触及锁骨上肿大的淋巴结，也可出现 腹水 、 糖尿病 。血...
①夹脊肉。见《广韵·脂韵》。 ②人体腺体之一。能分泌胰液，助消化；又能分泌胰岛素，调节糖代谢。
诊断 ① 肝脾肿大 ； ②有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 ； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 鉴别 1、高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，
和其他重症疾病一样，易罹患各系统 继发感染 ，尤以坠积性 肺炎 和 泌尿系感染 多发。
西医治疗 无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2、脾切除 适于非神经型、有 脾功能亢进 者。 3、胚胎干移植 已有成功的报道。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
胰头癌压迫引起胆总管梗阻而引起的病变。
预后 因为本病 生长缓慢 ，有报道恶性已有转移者，行手术切除，术后生存10年。
1914年Nimann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。 本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太 人发 病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
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