色氨酸酶 tryptophanase 催化 色氨酸 厌氧分解产生 吲哚 和 丙酮 酸和氨的反应的酶，EC.1.13.11.11。在微生物中特别是 大肠杆菌 有大量存在，以 磷酸吡哆醛 为辅酶，对半 胱氨酸 和 丝氨酸 也有一定作用。在动物体内无此酶。
首先应不接触致病的光感物质和可引起交叉过敏的物品，对有关的药物应禁用。其次应防强烈日晒，要避免照射日光灯甚至反射的光线，高度光敏者尤应注意。二羟基丙酮、萘醌洗剂外用，2～3 次/d，有良好的预防作用。
...和抗心律失常等作用，还具有阻断 肾上腺 α 受体 和 抑制细胞 内钙释放作用。 莲心碱 为白色无定形粉末;熔点95～99℃， 比旋 光度( 丙酮 );易溶于 氯仿 、 甲醇 和 乙醇 ，不溶于 乙醚 和水。它与无机 酸 或有机酸不易生成结晶盐。只有高氯酸盐可以得到结晶，其熔点212～214℃，（丙酮）；易溶于丙酮、热的甲醇和乙醇，不溶于水和乙醚。 1962～...
糖分解 代谢途径 先天 代谢异常 可有 丙酮 酸激酶缺乏病， 丙酮酸脱氢酶 缺乏症和 磷酸果糖 代谢异常所致恶性 发烧 。 （一）丙酮酸激酶（PK）缺乏病 在 糖酵解 过程中，丙酮酸激酶 催化 磷酸 烯醇式丙酮酸生成 烯醇 式丙酮酸，同时产生 ATP ，是酵解途径产生ATP的反应之一，PK缺乏将导致成熟 红细胞 缺乏ATP，进而发生 溶血 。 表3-6 各型...
糖分解代谢途径先天代谢异常可有丙酮酸激酶缺乏病，丙酮酸脱氢酶缺乏症和磷酸果糖代谢异常所致恶性发烧。 （一）丙酮酸激酶（PK）缺乏病 在糖酵解过程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸，同时产生ATP，是酵解途径产生ATP的反应之一，PK缺乏将导致成熟红细胞缺乏ATP，进而发生溶血。 表3-6 各型 糖原贮积病 的特征 类型 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ...
... = 乙酰基 ）与 辅酶A 的 半胱氨酸 残基 的SH-基团以 高能键 硫酯键 相连，同时是 脂肪酸 的beta-氧化及 糖酵解 后产生的 丙酮酸脱羧 的产物。 在 三羧酸循环 的第一步，乙酰基转移到 草酰乙酸 中，生成 柠檬酸 。循环也叫 柠檬酸循环 。 生化 意义 乙酰辅酶A是人体内重要的 化学 物质。首先，它是丙酮酸脱羧，脂肪酸的 β-氧化 的产物。当...
... = 乙酰基 ）与 辅酶A 的 半胱氨酸 残基 的SH-基团以 高能键 硫酯键 相连，同时是 脂肪酸 的beta-氧化及 糖酵解 后产生的 丙酮酸脱羧 的产物。 在 三羧酸循环 的第一步，乙酰基转移到 草酰乙酸 中，生成 柠檬酸 。循环也叫 柠檬酸循环 。 生化 意义 乙酰辅酶A是人体内重要的 化学 物质。首先，它是丙酮酸脱羧，脂肪酸的 β-氧化 的产物。当...
...中发现半乳糖有助于诊断;若能证明周围血细胞中上述酶的缺乏，则可确诊。此病患者应主食无半乳糖的食物，否则，可导致进行性 肝功能衰竭 和死亡。 丙酮酸代谢障碍 丙酮酸代谢是糖代谢的重要环节。丙酮酸脱氢酶催化丙酮酸氧化成二氧化碳和乙酰辅酶 A，丙酮酸羧化酶促使二氧化碳与丙酮酸形成草酰乙酸盐，此两种酶中任何一种先天性缺乏，皆可使丙酮酸代谢受阻，血中丙酮酸及其衍生物(...
...、 谷氨酸 、 谷氨酰胺 、 精氨酸 、 组氨酸 、 脯氨酸 、 异亮氨酸 、 甲硫氨酸 、 缬氨酸 、 天冬氨酸 和 天冬酰胺 。这些氨基酸在 代谢 过程中转变为 丙酮酸 、α- 酮戊二酸 、 草酰乙酸 、 琥珀酰辅酶A 、 延胡索酸 ，进一步转变为 磷酸烯醇式丙酮酸 ，最后经过 糖异生 途径净合成葡萄糖。 参阅 生酮氨基酸 参考来源 维基百科-生糖氨基酸
...属于常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。