....对外源性加压素不敏感。 7. 肾小球旁器增生 。 8.低氯血症（尿氯>20mmol/L）。 9.血压正常。临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。 鉴别 1. 原发性醛固酮增多症 可出现 低血钾 和高醛固酮血症，但有 高血压 和低肾素血症，对血管 紧张 素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症（IAddle综合征） 也呈低血钾性代谢性碱中毒...
石膏综合征 （Gypsum syndrome），首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋人字形石膏后产生 急性胃扩张 伴有 恶心 和反复 呕吐 的病例提出的。 国内1983年沈侠报道1例。1987年杨全城等报道3例，其中1例为6岁女孩，因左髋关节先天性脱位行Chairi手术后髋人字形石膏固定，第2天哭闹严重、恶心、 腹胀 较剧、 肠鸣 音明显减弱，...
在患者父母再次生育的遗传咨询方面，标准型爱德华兹综合征的再发率虽无足够的资料，根据研究 自然流产 胎儿的染色体分析估计，再发率大概比唐氏综合征要小。对于染色体易位型患儿，则需检查其父母的染色体，以确定他们之一是否是平衡易位的携带者。这种携带者再生此综合征患儿的机会较大，需进行产前诊断。
范科尼综合征 （Fanconi syndrome）的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、 葡萄 糖、磷酸盐、碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多，因而出现酸中毒、低磷酸盐血症、 低钙血症 、 脱水 、 佝偻病 、 骨质疏松 、生长过缓等表现。 Fanconi综合征（Fanconi syndrome...
...术切断附加传导束，术后预激综合征及心动过速消失，进一步证实了这一论点。 （二）发病机制 根据旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心电图特点，预激综合征分为：① 典型预激综合征 （Kent束预激综合征）；②短P-R间期综合征；③Mahaim预激综合征；④间歇性预激综合征；⑤隐匿性预激综合征。 1.Kent束预激综合征 在小儿多见，预激综合征由Kent束引起，激动从...
小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS ) 即小儿 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和 甲状腺肿大 。 1.唇部病变 多见上唇肿大或上下唇同时受累，初起可为间断发作，后转为持续性肿胀，因上唇黏膜移行部肿大并下垂，尤以讲话时为著，状似双唇故称之双唇综合征。 2.眼睑病变 多于唇部症状同时发生，一般分为两个阶段，开始为眼睑 血管神经性水肿 ，反复发作，此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。 3. 甲状腺肿 大 多在眼...
...X线特征性表现；除外 类风湿性关节炎 、 强直性脊柱炎 、 白塞病 等。 有 三联征 存在时诊断可以确定，有时主要为 角膜炎 而非结膜炎，或表现为 龟头炎 而非尿道炎，有时以皮肤黏膜表现明显，因此需与其他疾病相鉴别。关节病变应与 风湿热 、 类风湿关节炎 、感染性及感染 反应性关节炎 鉴别。皮肤黏膜病变为主者，应与斯-琼综合征及 皮肤黏膜淋巴结综合征 鉴别。
...者，眼裂隙灯检查可见角膜有胱氨酸结晶沉着，骨髓或血白细胞中胱氨酸含量增加并见到胱氨酸结晶，对本病确切诊断十分重要。由于多种类型Fanconi综合征可通过特异性治疗及对症处理取得良好疗效，因此病因诊断尤为重要。 鉴别 1.VATER/VACTERL（vertebral defects,anal atresia,tracheoesophageal fistula...
...念是指在发病24h以上，有2个或2个以上器官或系统以连锁序贯性或累加的形式，相继和(或)同时发生功能衰竭，以至不能维持 内环境稳定 的临床 综合征 。 小儿多器官功能障碍综合征的病因 (一)发病原因 1.严重 感染 、 败血症 、 全身炎症反应综合征 这是最常见的病因，严重感染时 细菌 产生的 毒素 及 炎症 坏死 组织可以释放出 溶菌酶 、脂肪酸和 血管 ...
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