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遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞 膜骨架 蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形 红细胞 。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、 血液 中 球形红细胞 增多、病程呈 慢性贫血 经过并伴有 溶血 反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种 红细胞膜 蛋白 基因 异...
单位容积血液中红细胞数和血红蚤白量超过参考值的高限。一般经多次检查,成人男性红细胞>6.0×1012/L,血红蛋白>17g/L;成年女性红细胞>5.5×1012/L,血红蛋白>16g/L即为增多。
红细胞缗钱排列是血浆中交换氧气的面积小,造成血中缺氧,血浆粘度增加,血流缓慢,加重全身组织供氧缺乏,使整个微循环发生明显障碍。
嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴 组织细胞增生 症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是 发热 , 肝脾肿...
分子 氧在 线粒体 细胞色素氧化酶 系统中接受一个电子而被还原生成O 2 。 O 2 e- →O 2 - 这是其他活性氧产生的基础。 过氧化氢 (H 2 O 2 )及羟 自由基 (OH.)续发于此。即氧在获得一个电子时还原生成O 2 - ,获得2个电子生成H 2 O 2 ,获得3个电子生成OH.,获得四个电子生成H 2 O。 H 2 O 2 既可由O 2 -...
目前研究认为,尿红细胞形态学的变化受着一系列的因素影响和制约。这些因素主要包括: 肾小球滤过 曾有人采用体外模拟实验装置,设定一定的渗透压、pH值范围及3?m孔径的滤过膜,然后将“ 血尿 悬液”滤经该装置,出现了类似于肾实质性疾病时的畸形红细胞。当撤去滤过膜时,即使在相同的渗透压、pH值条件下,畸形红细胞并未产生。因此人们认为,肾小球滤过膜的滤过作用是产生畸...
真性红细胞增多症 (polycythemia vera)是多能髓样 干细胞 恶性增生引起的 疾病 。 骨髓 内常同时有 红细胞 、 粒细胞 和 巨核细胞 系各种成分 增生 ,但以 红细胞系 增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红 细胞 增多引起 血容量 增多,血粘度增高,全身组织和器官 淤血 ,血流缓慢。常有 血栓形成 和 梗死...
纯红细胞再生障碍 性 贫血 (pure red cell aplasia,PRCA)仅有 红细胞系 统的 发育障碍 , 白细胞 与 血小板 无改变。 骨髓 中 幼红细胞 停止在 定向干细胞 和 早幼红细胞 阶段,其他幼红细胞极度减少,但 粒细胞 系统和 巨核细胞 发育正常, 红细胞 寿命稍短于正常。贫血呈 正色 素性, 网织红细胞 减少或缺如。小儿发病比成人...
应与高原性 红细胞增多 症、严重心肺疾病、 异常血红蛋白病 、某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、 肾癌 等)、 囊肿 和血管异常引起的 继发性红细胞增多症 鉴别。 1.继发性和 相对性红细胞增多症 继发性红细胞增多常见于下列两类情况:一是组织缺氧或肾局部缺 血缺氧 所致EPO分泌增加,导致红细胞代偿性增多,可见于高山病、有右至左分流的 先天性心脏病 、慢性肺部疾病...
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