... 钾代谢 血钾过低 血钾过高 钙代谢 血钙过低 血钙过高 磷酸盐代谢 磷酸盐过低 磷酸盐过高 镁代谢 血镁过低 血镁过高 酸碱平衡 代谢性酸中毒 代谢性碱中毒 呼吸性酸中毒 呼吸性碱中毒 脂代谢障碍 高脂血症 家族性高脂血症 低脂蛋白血症 脂贮积症 肥胖症 成年肥胖症 青少年肥胖症 卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 急性间歇性卟啉症 红细胞生成性原卟啉症 淀粉样变性
根据病史、喂养史、发病年龄、临床表现、血象及骨髓象特点，一般可初步诊断。进一步作铁的生化及红细胞游离原卟啉测定即可确诊。但需要注意找出致病原因以便进行治疗。
卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的 红细胞生成性卟啉病 ;②发生在肝脏的肝性 血卟啉病 ;③发生在肝或骨髓的 原卟啉病 。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经 皮肤卟啉病 和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下。 1. 急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porp...
(一)发病原因 卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定...
预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面： 1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的 肥胖 病人饮食疗法应逐渐使 体重减轻 。 4.血红素治疗可预防频繁复发，但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。 5.对经常在月经...
皮肤脆性增加常出现在 皮肤卟啉病 。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，皮肤脆性增加，经搔抓等刺激后呈现线条状表皮剥脱 结痂 以及针头至 芝麻 大的虫蚀状 凹陷瘢痕 。
卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和 琥珀 酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经 脱水 后生成pbg，即卟啉的单吡咯前体。pbg经脱氨基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成尿卟啉原ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，进一...
吗茚酮片 （Molindone），商品名 二氢吲哚酮、马茚酮、马啉酮、马啉吲酮、马啉啶醇、吗啉氢吲哚酮、吗啉酮、吗啉吲酮、吗啉啶醇 。抗精神分裂症作用比 氯丙嗪 强，但因可产生某些兴奋作用，不能用于治疗兴奋、躁动的 精神病 人。主要用于治疗急、 慢性精神分裂症 。 本药品被归类到 精神分裂症 等药品分类。 服用吗茚酮片须注意的事项 锥体外系反应 比 氯丙嗪 ...
血卟啉病 (血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属 儿科学 范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(...
诊断 根据临床表现及尿中测出 尿黑酸 即可确诊。 鉴别 应与 糖尿病 的尿液斑氏定性试验时所呈现的尿色棕黑色相鉴别，与其他能使尿变为深色的物质，如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白的鉴别不难。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。