...伴有慢性呼吸道感染。 肺动脉高压 和冠状动脉梗死也很多见。常有 心脏扩大 并伴有 收缩期和舒张期杂音 。重型者智力不全较明显。 此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。 根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。
虎骨木瓜酒 Ⅱ [药物组成] 虎骨 (或用 豹骨 、 狗骨 、 牛骨 、 羊骨 ，油炙 酥 )3g 木瓜 9g 白术 根30g 桑枝 12g 五加皮 3g 当归 3g 天麻 3g 川牛膝 3g 红花 3g 川芎 3g 玉竹 6g 秦艽 1．5g 防风 1．5g 冰糖 (捣碎)10g 60度～65度白 酒 1000ml [功能主治] 寒湿 型 类风湿性关节炎 ...
载脂蛋白是血浆脂蛋白部分各类脂蛋中均含有一种和几种不同特异性载脂蛋白。目前已经发现的载脂蛋白有20余种。其中主要有aPOA1、AⅡ、B-100、B48、CⅠ、CⅡ、CⅢ、D、E等。
载脂蛋白是血浆脂蛋白部分各类脂蛋中均含有一种和几种不同特异性载脂蛋白。目前已经发现的载脂蛋白有20余种。其中主要有aPOA1、AⅡ、B-100、B48、CⅠ、CⅡ、CⅢ、D、E等。
...,4- 葡萄 糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生 心力衰竭 。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 （GSD-Ⅱ）是由于α-1，4- 葡萄 糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）缺陷所致，该酶属溶酶体酶，其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏时即导致大量糖原贮积在溶酶体中，溶酶体膨胀造成细胞损伤。由此肌糖原的分解发生障碍...
发生于椎管内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)，其病变部位如图1所示，位于脊髓内。
...小管酸中毒（3型RTA）是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷，有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现，治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、 高血钾 性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA），其特点为高氯性 代谢性酸中毒 伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的，其中以醛固酮分泌减少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因。多数病人是在各种原发...
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。
血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ATⅡAs）是作用于肾素—血管紧张素系统（RAs）的抗高血压药物。其抗高血压作用更具选择性，不良反应与安慰剂相似，因而成为目前增长最快的抗高血压药物。这类药物包括氯沙坦（losartan）、缬沙坦(valsartan)、坎地沙坦（candesartan）、依普罗沙坦(eprosartan)、厄贝沙坦(irbesartan)、替米沙坦(...
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。
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