『正常值范围』 动脉血12~36ng/L静脉血为动脉血测定值的0.50~0.75 『临床意义』 增高: 原发性高血压 及其他类型的 高血压 ,分泌肾素的肾球旁器增生或肿瘤等。降低: 原发性醛固酮增多症 ,无肾患者,晚期肾衰等。
西医治疗 治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理:纠正 脱水 、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如 白血病 等效果较好。降钙素主要对
(一)治疗 此型之治疗与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起 继发感染 而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。 在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之,以延长生存期。 (二)预后 所有病人预后均不良,多在数月到两年内死
生后不久即有各种、反复的细菌性感染,有严重 智力发育迟缓 ,身材矮小等。
要与 霍奇金病 或纳(Lenner) 淋巴瘤 相鉴别。
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
可有 发热 、皮疹(药物疹样)、全身 淋巴结肿大 ,多伴有 肝脾肿大 。病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。 本病在病理学上多诊断为 霍奇金病 或纳(Lenner) 淋巴瘤 。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状,可进一步确定诊断。
可并发全身 淋巴结肿大 ,多伴有 肝脾肿大 。
(一)发病原因 本病征病因未明,具有显着的家族倾向,为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧 嗜铬细胞瘤 及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺
本病征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
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