(一)治疗 本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右,Ⅱ型患者起病晚,可活至10~15岁不等。
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由 肝细胞 合成的1种 多肽 糖蛋白 ,是 血清蛋白 酶的抑制物,其作用能影响 胰蛋白酶 、胰 弹性蛋白酶 、 尿激酶 、 皮肤 胶原酶 、 多核细...
...咸,平,无毒。主养肾气,强阴,主阴蚀疮,止肠 泄痢,疗口疮 咽痛 。久服益气,不饥,延年。一名石涅,一名石墨。出颖川阳城,采无时。 此 五石脂 如《本经》,疗体亦相似。《别录》各条,所以具载,今俗用 赤石 、 白石 二脂尔。 《仙经》亦用 白石脂 ,以涂丹釜。好者出吴郡,犹与 赤石脂 同源。 赤石脂 多赤而色好,惟可断下,不入五石散用。好者亦出武陵、建平、义...
(一)发病原因 病因尚不明,可能与下列因素有关: 1.与 脂肪代谢障碍 有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如 细菌感染 、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。 3.伴发于自身免疫病 本病可与 红斑狼疮 、 硬皮病 、 皮肌炎 或 ...
...,大人小儿泄痢肠 ,下脓血,去白虫,除黄胆, 痈 疽虫。久服轻身延年。生嵩高山,色如莺雏,采无时。 曾青 为之使,恶细莘,畏 蜚蠊 。 白石脂 ,味甘、酸、平,无毒。主养肺气,浓肠,补骨髓,疗五脏惊悸不足,心下烦,止 腹痛 下水,小肠 热溏,便脓血,女子崩中,漏下,赤白沃,排痈疽疮 痔 。久服安心,不饥,轻身,长年。生太山之阴,采无时。 得 浓朴 并米汁饮,...
白石脂 (图) ,生泰山之阴。苏恭云∶出慈州诸山,泰山左侧不闻有之。今惟潞州有焉,潞与慈相近,此亦应可用。古 断下方 多用,而今医家亦稀使。采无时。 五色石脂 旧经同一条,并生南山之阳山谷中,主治并同,后人各分之,所出既殊,功用亦别,用之当依后条。然今惟用赤、白二种,余不复识者。唐·韦宙《独行方》治小儿脐中汁出不止,兼赤、肿,以 白石 脂细末,熬温,扑脐中,...
游走性节结性 脂膜炎 是一种特殊的临床综合征,其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤 结节 ,并向周围迅速扩大,形成硬的斑块,数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性 结节性红斑 这个术语以与典型结节性 红斑 区别开来,Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征,并证明碘剂对本病有较好的疗效。
...略高出皮肤,有触痛和自发性疼痛,无边缘呈环状特征及逐渐向周围扩展的倾向,病理改变为结核样改变,用碘剂治疗无效。 3. 回归热型结节性非化脓性脂膜炎 病情反复发作。每次发作时,皮损均成批出现,多伴有 高热 、 关节疼痛 。皮损好发于四肢和躯干,呈 皮下结节 或片块,大小不一,边界清楚,表面淡红,轻度压痛。结节破溃溢出脂状物质,但不化脓。病理改变既有脂肪组织炎性...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。