主要的病死原因是婴幼儿时期的并发 颅内出血 ，在年长儿中出血可发生于任何部位，有时出血是致命性的。遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性 脾破裂 的危险。
(一)发病原因 任何原因如 肝炎 病毒、 血吸虫病 、酒精、药物及毒物等长期持续损害肝脏，都将导致肝纤维化形成，所以肝纤维化的病因是多样的、复杂的。 (二)发病机制 肝纤维化形成过程已趋明朗，其形成过程与血清生化有关，大致可分为慢性肝损害，细胞因子网络失调和细胞外间质代谢异常3个环节。 1.致病因子持续作用 各种致病因子的作用方式大致可分为： (1)致病因子...
...粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与 低增生性急性白血病 以及引起幼粒-幼红细胞 贫血 的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输...
a、肝活检病理学检查仍是诊断 肝纤维化 的金标准，是明确诊断、衡量炎症活动度、纤维化程度以及判定药物疗效的重要依据。目前一般采用半定量计分系统。但是，由于肝纤维化在肝内分布不均匀，而且肝穿刺组织仅占全肝的五万分之一，可造成诊断误差。因此强调肝活检标本至少15 mm，并包含6个以上汇管区。 b、生化学检测：血清HA、 LN、 PCIII、CIV可反映肝纤维化...
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。 CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因...
...，分两次服用2－3个月。20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7.5mg/d，空腹一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。 老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。 继发感染常是病情恶化、导致死亡的...
...两次服用2-3个月。20mg/d后每次减量2-5mg。最后维持量为5-7.5mg/d， 空腹 一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发 肺结核 ，应及时诊治。 老年病人， 发绀 、杵状指、低氧 血症 ，胸片示广泛 肺纤维化 ，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用 免疫抑制剂 如小剂量 硫唑嘌呤 。 继发感染...
纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性 肉芽肿 病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
并发症 是一个复杂的 临床医学 概念。学者对并发症的定义有以下几种： 并发症是指一种 疾病 在发展过程中引起另一种疾病或症状的发生，后者即为前者的并发症，如 消化性溃疡 可能有 幽门梗阻 、 胃穿孔 或 大出血 等并发症。 并发症是指在诊疗护理过程中，病人由患一种疾病合并发生了与这种疾病有关的另一种或几种疾病。
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