是由于 直肠 或 乙状结肠 下端肠壁 神经节细胞 未正常发育的一种 先天性疾病 。这段肠管处于经常收缩的状态，形成功能性狭窄，粪便积聚在狭窄以上的 结肠 内，长期 便秘 ， 结肠扩张 成巨大形，这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘，常需 灌肠 排除粪便。 腹部 膨胀 ，严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠，再作 肠吻...
...忌突然用力运动，防止发生一部分 心脏 的 嵌顿疝 而危及生命。 先天性心包缺如或缺损的西医治疗 (一)治疗 心包 小缺损或完全性缺损，一般不需要 外科手术 治疗。部分心包缺损者，出现 症状 和有 猝死 的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有 左心耳 切除、粘连松解、心包 整形 或扩大缺损。 (二)预后 参看 心血管内科疾病
...，患者进食乳糖后仅有轻微的双糖吸收，余者均进入小肠下段。肠腔的 细菌 使双糖发酵产生 乳酸 等有机酸及 二氧化碳 和氮气，未吸收的双糖使肠腔内 渗透压 增高， 肠道 水分吸收减少引起 腹泻 。有机酸对肠道作用使排出酸性粪便，由于产气过多，引起 腹胀 及 肠鸣 。 先天性乳糖酶缺乏的原因 先天性乳糖酶不足：这是由于 遗传 功能紊乱造成的生产乳糖酶的官能失灵。这...
...桡、尺两骨 同源 于 肢芽 的一个中 胚层 杆状组织，若正常 分化 过程受到抑制，常表现为两者近端不能完全分开，出现上尺桡关节的骨性连接。 先天性尺桡骨性连接的症状 1. 临床表现 患者 手指 、腕、 肘关节 伸屈正常，但 前臂 固定于 旋前 80°～90°位， 旋后 功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、 肘关节屈曲 90°内收到身旁来 代偿 旋转活动，因此容...
先天性支气管肺囊肿 指以 支气管 组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性 囊肿 ，曾被称为先天性囊性 支气管扩张 或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺 胚胎发育 的26～40天即 气管 发育的最活跃期， 肺芽 远端小块肺 实质细胞 在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与 肺隔离症 不同，它没有进一步发育，因此可以认为 支气管囊肿 、肺...
...而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著，但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。 先天性感觉性神经病的诊断 先天性感觉性神经病的检查化验 目前没有相关内容描述。 先天性感觉性神经病的西医治疗 (一)治疗 无特殊治疗。 (二)预后 先天性感觉性神经病的护理 在日常生活中应注意免烫伤、 外伤 等意外事故。...
...辨认 （图示上翻的肝脏和胃体，部分切除胰腺，剖开十二指肠降部，显露胆总管开口，扩大的胆总管如球状，肝总管比正常增粗数倍） [适应证] 凡诊断先天性胆总管囊肿，出现症状的病人都应手术治疗。若病人一般情况较好，无明显感染，囊壁与周围粘连不重者，尤其经胆道造影有胰胆管畸形、胰液反流，进而可能形成肝内、外 胆管扩张症 者，应作胆总管囊肿切除术。 [术前准备] 1.控...
...enzano在200例膝 脱位 病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen 综合征 病人，合并手、 足畸形 和其他 大关节 脱位。 先天性膝关节脱位的病因 (一)发病原因 对此病病因的说法不一，有的认为是在胎内 股四头肌 退化 或 胎儿期 肌性 营养不良 ;有的认为系因 膝关节 位置异常。 (二)发病机制 先天性膝关节脱位 患者常合并有肢体 骨骺 发...
有的人耳朵前面有一小孔， 医学 上叫耳前瘘管，是一种常见的先天性畸，也称为先天性瘘管。它与胚胎时期在母体内发育不良有密切关系，可发生在一侧，也可见于两侧，瘘管口９０％左右位于耳轮角前。其盲管多有分支，瘘管壁为层鳞状上皮，管腔内积有脱落的上皮及角化物，可因腐败而排出腐乳状带臭味的分泌物。 感染时瘘管口周围红肿、疼痛或脓肿形成溶破。一次发炎后，瘘管可反复发炎化脓...
...不能兴奋，出现 肌无力 。寒冷环境中肌细胞膜 静息电位 降低，更易诱发钠通道功能失调; 2. 病理学 肌肉 病理 改变主要表现为肌纤维肥大、内有空泡、肌浆增多、核增多伴核内移。肌纤维横断面呈圆形，偶见肌纤维 萎缩 。病变以Ⅰ型肌纤维为主，尽管ⅡB型肌纤维缺乏 肌动蛋白 ATP 酶， 组织学 改变却较轻微。 先天性副肌强直症的症状 (1)该病多于 婴儿期 起病...
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