...坏死 改变。 本病有2种类型，即 婴儿 型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现，双侧者居多。少年型多在8～13岁时才出现畸形，多为单侧。 小儿弓形腿综合征的病因 (一)发病原因 本病征系一 骨软骨炎 或 骨骺炎 ，病因未明，可能与外伤、 过敏 有关，包括 结核 、 梅毒 所致者在内，有 骺软骨 生长缺陷，邻近 胫骨 骺部内侧或外侧部 骨化 延迟。 (二)发...
（一）发病原因 婴儿和儿童被感染是通过他们AIDS携带者的母亲以及输血，因此小儿AIDS的传播途径主要为经血传播和垂直传播。新生儿或小儿输入带AIDS病毒的血液和血液制品发病率较高。尤其是甲型 血友病 患儿在输入第Ⅷ因子后，患病率占30%;有人统计57例患儿，12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自1983年发现AIDS的病原体- 人类 免疫缺陷...
...代谢异常 (metabolic abnormality of purine) 症状 。1964年Lesch与Nyhan首次报道并描述本病。 小儿莱施-尼汉综合征的病因 【发病原因】 莱施 -尼汉 综合征 属于伴性隐性 遗传 的先天性代谢病， 遗传学 特征为X 性连锁 隐性遗传，母亲为 基因 携带者 ，只有男孩发病。Seegmiller于1965年证实本综合征...
...dd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉 血栓形成 综合征、肝静脉 反流 障碍综合征等。 小儿巴德-吉亚利综合征的病因 (一)发病原因 我国、日本、印度和南非大多由 肝静脉 以上的 下腔静脉 隔膜 (大多属先天性)引起...
（一）发病原因 本症病因未明。 （二）发病机制 本病征为 组织细胞增生 症X（Histiocytosis X）的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞 肉芽肿 之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H...
一)发病原因 本病征的发病原因与肝素的使用有关。 (二)发病机制 本病征在使用肝素后发生，其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致，因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合，激活补体，使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集，同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子，参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用、小...
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现 黄疸 。 （二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚， 胆红素升高 的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化...
（一）发病原因 多为先天性 血管畸形 。海绵状 血管瘤 是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致 血小板减少 。 （二）发病机制 本病征发病机制是肿瘤内发生 血管内凝血 ，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产...
(一)发病原因 本病征病因未明，多为常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 有可能是一种累及多种组织的脂质代谢病。病理特点是脑白质有片状嗜苏丹性 脱髓 鞘，引起严重 脑萎 缩，底节和小脑有 钙化 和铁的凝结。可见星状细胞广泛增生、苍白球有色素沉着、 视神经萎缩 等病理改变。本病征患儿 过早衰老 与胸腺激素的含量明显减少有关。患儿易感染可能系IgA含量减少或...
(一)发病原因 本病征病因不甚清楚，一般认为与遗传有关，其遗传方式有以下几种： 1.多基因遗传 但尚未肯定。 2.伴性隐性遗传或男性限性的常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病患儿多有阳性家族史，可能为一种呈X连锁隐性或限男性的常染色体显性遗传性疾病。患儿的染色体核型多为46,XY或46,XX，以前者为多，少见者包括45,XO/46,XY;45,XO/46...
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