在蛋白质分子中，氨基酸之间是以肽键(peptide bond)相连的。肽键就是一个氨基酸的α-羧基与另一个氨基酸的α-氨基 脱水 缩合形成的键。 氨基酸之间通过肽键联结起来的化合物称为肽(peptide)。两个氨基酸形成的肽叫二肽，三个氨基酸形成的肽叫三肽……，十个氨基酸形成的肽叫十肽，一般将十肽以下称为寡肽(oligopeptide)，以上者称多肽(pol...
tRNA在蛋白质生物合成过程中起关键作用。mRNA推带的遗传信息被翻译成蛋白质一级结构，但是mRNA分子与氨基酸分子之间并无直接的对应关系。这就需要经过第三者“介绍”，而tRNA分子就充当这个角色。tRNA是类小分子RNA，长度为73-94个核苷酸，tRNA分子中富含稀有碱基和修饰碱基，tRNA分子3’端均为CCA序列，氨基酸分子通过共价键与A结合，此处的结...
...9.10；碱性蛋白Ⅱ(BPⅡ)27.5kD,8.48；碱性蛋白Ⅲ（BPⅢ）55.0kD.8.73。分析这三种碱性蛋白质，发现他们分别由不同的氨基酸组成：BPⅠ精氨酸的含量约为BPⅡ、BPⅢ的两倍，半胱氨酸含量为BPⅢ的三倍；BPⅡ不含半胱氨酸而富含脯氨酸；BPⅢ蛋氨酸的含量是BPⅠ、BPⅡ的2～3倍，而组氨酸的含量只有BPⅠ、BPⅡ的一半，BPⅢ还富含丝氨酸...
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遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不
其他名称： 缓血酸铵 三羟甲基氨基甲烷 主要成分： 氨基丁三醇 。 性状：注射液。 功能主治：常用于急性 代谢 性及 呼吸 性酸 血症 。为 氨基酸 缓冲剂，能摄取氢离子而纠正 酸中毒 。作用较强，并能通过 细胞膜 ，可在细胞内外同时纠正酸中毒。可用于代谢性及 呼吸性酸中毒 ，也可用于 心脏 复苏 ，因心脏 呼吸停止 时往往为混合型酸中毒。 用法及用量 静滴...
dimethylamino group 二甲胺 分子 中去掉亚氨基上的氢原子后，剩下一价的基团。 当 二甲氨基 与苯环相连时，可使苯环致活，其致活作用比氨基要强，再进基团主要进入其邻位(o-)、对位(p-)。
可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
aminoketone 同一 分子 内含有氨基和酮基的一系列有机化合物的总称。 其中最简单的是氨基 丙酮 CH3COCH2NH2 氨基酮 为碱性化合物，可发生胺的反应和酮的特有诸反应，是富有反应性的 化合物 ，其中α-氨基酮的反应性更强。可用作各种合成反应的原料。 例如：有下列各种制法：（1）氯酮（氯代酮）与氨反应RCOCH2Cl+NH3→RCOCH2NH2...
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