苯丙酮尿症 患者由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成减少，故患儿毛发色淡而呈棕色。苯丙 酮尿 症(phenyl ketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。
...酮酸是高能量的（不稳定的） 代谢物 ，它可以失去羧基同时释放能量促进其它反应进行（脱羧）。 α酮酸 α酮酸是羧基在阿尔法碳原子上的的酮酸， 丙酮 酸是最简单的α酮酸。丙酮酸可以随 酒精 发酵的过程中分解为乙醛和 二氧化碳 。在酶的作用下也可以分解为 乙酰辅酶 A和 二氧化硫 。 三羧酸循环 中有一个类似的反应。 在实验室里使用强 硫酸 可以瓦解-CO-COO...
...子式： C30H38O11 分子量:574.63 性状：白色结晶粉末，熔点244～245℃(分解)。 旋光度 -13.1°(c=1.75， 丙酮 )。易溶于 吡啶 、丙酮、 乙醇 、 甲醇 ，微溶于 氯仿 、苯，几乎不溶于 石油 醚及水。 药物说明： 片剂： 25mg 主要成分：苦楝素 功能主治：有驱 蛔虫 ， 蛲虫 和鞭中。 用法用量： 成人1次服250m...
康宁乐内膏 ( 五官科用药 ) 商品名 康宁乐内膏 别名 康宁乐内膏 成分 丙酮缩去炎舒松。 适应症 抑制或改善慢性口腔黏膜损害，包括间歇 溃疡性口炎 ，糜烂性扁平苔藓，托牙性口炎，创伤性损害。 用量用法 少许涂于患处， 禁忌 滤过 性病 毒引起的疱疹损害。 不良反应 偶见过敏反应、寻 麻疹 。 规格 软膏：０。１％ 新特药 是
...酸可先采用简便的试带试验筛选查，必要时进一步采用 化学 法及使用各种层析技术确证研究。 与主要的遗传性疾病相关的氨基酸尿的 胱氨酸尿 、 苯丙酮酸 尿及 酪氨酸尿 。 （一）胱氨尿 胱氨酸尿（cystinuria）为先天性代谢病，因患者肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的重吸收障碍导致尿中的这些氨基酸排出量增加。由于胱氨酸难于溶解，易达到饮和，故易析出而...
其他名称： 丙酮醛双米腙 丙酮双米腙 主要成分： 性状：注射液、 粉针剂 。 功能主治：对 急性粒细胞白血病 和 恶性淋巴瘤 疗效较好，缓解期较长。对 急性单核细胞白血病 、 食管癌 有一定疗效。 用法及用量：静滴：每日1次-0.2g或隔日给0.2-0.3g，用5-10％ 葡萄糖 液500ml稀释后缓慢滴入，总量3-6g。注射时切勿漏出 血管 外，以免引起软...
其他名称： 丙酮醛双米腙 丙酮双米腙 主要成分： 性状：注射液、 粉针剂 。 功能主治：对 急性粒细胞白血病 和 恶性淋巴瘤 疗效较好，缓解期较长。对 急性单核细胞白血病 、 食管癌 有一定疗效。 用法及用量：静滴：每日1次-0.2g或隔日给0.2-0.3g，用5-10％ 葡萄糖 液500ml稀释后缓慢滴入，总量3-6g。注射时切勿漏出 血管 外，以免引起软...
其他名称： 丙酮醛双米腙 丙酮双米腙 主要成分： 性状：注射液、 粉针剂 。 功能主治：对 急性粒细胞白血病 和 恶性淋巴瘤 疗效较好，缓解期较长。对 急性单核细胞白血病 、 食管癌 有一定疗效。 用法及用量：静滴：每日1次-0.2g或隔日给0.2-0.3g，用5-10％ 葡萄糖 液500ml稀释后缓慢滴入，总量3-6g。注射时切勿漏出 血管 外，以免引起软...
检查转氨酶的方法有分光光度法、纸上层析法及光电比色法三种。其中光电比色法比较常用，它的一个单位是指一毫升血清在26℃培养20分钟后产生一微克丙酮酸的活力。一个病人在不同医疗单位检查时，因所用方法不同，结果也可能不一致，孤立地看转氨酶一项是片面的。
多数酮症酸中毒病人在发生 意识障碍 前数天有 多尿 、烦渴 多饮 和 乏力 ，随后出现 食欲减退 、 恶心 、 呕吐 ，常伴 头痛 、 嗜睡 、烦躁、呼吸深快，呼气中有烂 苹果 味(丙酮)是其典型发作时候的特点。随着病情进一步发展，出现严重 失水 ，尿量减少， 皮肤弹性差 ，眼球下陷，脉细速， 血压下降 。至晚期时各种反射迟钝甚至消失，嗜睡以至 昏迷 。
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