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皮肤脆性增加 常出现在 皮肤卟啉病 。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，皮肤脆性增加，经搔抓等刺激后呈现线条状 表皮剥脱 结痂 以及针头至芝麻大的虫蚀状 凹陷瘢痕 。 皮肤脆性增加的原因 卟啉 系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于 骨髓 及 肝细胞 的 线粒体 ，由线粒体中富含的 甘氨酸 和 琥珀酸盐 在δ- 氨基酮戊酸 (al...
1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体...
1.本病 腹痛 时，应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ，以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
诊断 皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。 鉴别 本病临床上应与 神经性皮炎 、 结节性痒疹 、肥厚性 扁平苔藓 ，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与 胶样粟丘疹 、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
胆红素是血红蛋白、肌红蛋白等含铁卟啉化合物在体内的代谢产物。血清中胆红素即未结合胆红素和结合胆红素。当肝细胞损伤、胆管阻塞、红细胞破坏增加或寿命缩短时，胆红素代谢常发生异常，临床上即出现 黄疸 。胆红素代谢检查主要用于了解有无黄疸、程度，并鉴定其类型。
胆红素是血红蛋白、肌红蛋白等含铁卟啉化合物在体内的代谢产物。血清中胆红素即未结合胆红素和结合胆红素。当肝细胞损伤、胆管阻塞、红细胞破坏增加或寿命缩短时，胆红素代谢常发生异常，临床上即出现 黄疸 。胆红素代谢检查主要用于了解有无黄疸、程度，并鉴定其类型。
尿中有较多尿卟啉 是由于 卟啉病 引起的。卟啉病(porphyria)是一种 卟啉 代谢 紊乱的 疾病 ，以尿中和粪 中卟啉 和卟啉 前体 排泄 增多为特点。卟啉病为 先天性疾病 ，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。 尿中有较多尿卟啉的原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨...
西医药治疗：应针对病因进行治疗，外科性 呕吐 应手术治疗。感染引起者予抗感染，颅脑病变者给予相应治疗。消化功能紊乱者，可给予胃肠动力药或胃肠黏膜保护剂，如：吗叮啉0．3mg／kg／次，每日3—4次口服；思密达每次1／3—1袋，每日3次，口服。服药困难者可用吗叮啉栓塞肛。 偏方
（一）发病原因 尚不清楚。泥螺是杂食性海产较小的贝类动物，属软体动物门，腹足纲，侧腔目。常匍匐在海滩上，吞食藻类泥沙等。 （二）发病机制 泥螺体内可能含有某种光感物质，食后在人体内 积聚 ，经强烈日光曝晒后于机体内引起光化学反应而致病。病 人尿 中常可以检出类似卟啉的红色荧光。
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