自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体,吸附于红细胞表面,使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大;个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足,耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛,加温后可恢复。实验室检查,冷凝集试验(1:60以上)抗人球...
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的 贫血 。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身 免疫性溶血 (AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血...
...月。用药期间注意观察 骨髓抑制 等副作用。 4.其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的 免疫性溶血 性贫血有一定疗效,但疗效短暂。⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。 (二) 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 寻找潜在疾病,治疗...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性 贫血 ,是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的是新生儿同族免疫性贫血,其次是AIHA。
【康复指导】 (一) 预防:冷凝集素病、冷性 血红蛋白尿 患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。 (二) 调理: a、 生活调理:感染、劳...
...期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红 蛋白尿 发作。 【诊断标准】 检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否 贫血 、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。 1、 血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。 2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈 再生障碍性...
...因此胎儿红细胞不受影响,但是IgG抗体,特别是IgG1和IgG3能通过胎盘。由于母亲产生的IgG抗体对胎儿不良影响最常见的是伴有胎儿和新生儿溶血性疾病的D同种免疫。对严重自身 免疫性溶血 性疾病的母亲对输入红细胞也有致敏作用,输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低冷凝素对其损害。 妊娠与疾病的相互影响 妊娠期出现 自身免疫性溶血性贫血 (溶贫)可...
...淋巴细胞(NK细胞)的作用也不能排除,网状内皮细胞的功能也与红细胞的免疫清除程度有关,这可解释病毒或细菌感染何以使病情加重。由温抗体型所致的溶血主要为血管外溶血,当有补体参与时,也可发生血管内溶血。 冷抗体型免疫性溶血性贫血可分为冷凝集素综合征(cold hemagglutinin syndrome)或冷凝集病 和阵 发性寒冷性血红蛋白尿;前者由病儿自身冷凝...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的 溶血性贫血 。 自身 免疫性溶血 性 贫血 不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚,贫血可能是由...
1. 遗传性球形红细胞增多症 :有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 :高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。
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