嘌呤核苷酸 磷酸化酶 (purine nucleoside phosphorylase，PNP)缺乏时主要表现为 T细胞 免疫功能 缺陷而 B细胞 可能正常。1975年首次报道该病，为 常染色体隐性遗传 疾病 。 小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏的病因 (一)发病原因 PNP缺乏导致 核苷酸 代谢 产物dGTP的蓄积，对早期 T细胞 和 B细胞 有毒性作用，使之发...
【别名】 腺嘌呤核苷二醛 , 腺苷二醛 【 适应症 】 用于治疗 肝癌 、 乳腺癌 、 肺癌 、 胃癌 、 淋巴瘤 等。 【用量用法】 肌注或静注：0．05g／日，连用5日，停药5日，再连续循环应用。一般20次为1疗程。口服：每日1次mg。 【注意事项】 无明显 副反应 。 【药物规格】 粉针剂 ：0．05g； 胶囊剂 ：0．05g。
嘌呤 (purine)，一类由一个 嘧啶 环和一个 咪唑 环稠合而成的杂环 化合物 ，是合成 核酸 的主要成分。 嘌呤 本身不存在于自然界中，但其 衍生物 如 腺嘌呤 、 鸟嘌呤 和 次黄嘌呤 在生物体中大量存在。它们主要与 核糖 或 脱氧核糖 形成9- 糖苷 ，并与 磷酸 生成 核苷酸 而存在于机体。腺嘌呤和鸟嘌呤与 胸腺嘧啶 、 胞嘧啶 是构成 DNA ...
嘌呤 (purine)，一类由一个 嘧啶 环和一个 咪唑 环稠合而成的杂环 化合物 ，是合成 核酸 的主要成分。 嘌呤 本身不存在于自然界中，但其 衍生物 如 腺嘌呤 、 鸟嘌呤 和 次黄嘌呤 在生物体中大量存在。它们主要与 核糖 或 脱氧核糖 形成9- 糖苷 ，并与 磷酸 生成 核苷酸 而存在于机体。腺嘌呤和鸟嘌呤与 胸腺嘧啶 、 胞嘧啶 是构成 DNA ...
（一）发病原因 PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积，对早期T细胞和B细胞有毒性作用，使之发育停滞于pro-T/pro-B阶段，导致T细胞和B细胞缺陷。 （二）发病机制 由于T细胞对PNP缺乏比B细胞敏感，故PNP缺乏以细胞 免疫缺陷 为主。与ADA相似，PNP参与嘌呤代谢途径，ADA催化腺嘌呤脱氨基转化为肌苷，肌苷通过PNP催化转化为次黄嘌呤。PNP...
一、嘌呤核苷酸的合成 体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：①利用 磷酸核糖 、 氨基酸 、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程,称为 从头合成 途径(denovo synthesis)，是体内的主要合成途径。②利用体内游离嘌呤或嘌呤核苷，经简单反应过程生成嘌呤核苷酸的过程，称重新利用(或补救合成)途径(saluagepathway)。在部分组织如...
核苷 (nucleosides)，原指来自 核酸 的 嘌呤 和 嘧啶 糖苷 （见苷），现已扩展至其他天然和合成的杂环 碱基 核糖 苷，也包括糖上的C 1 连接到杂环碱的氧原子或碳原子上的 化合物 。核酸中的 核苷 由嘌呤或嘧啶碱与核糖或 脱氧核糖 缩合而成。核糖 分子 中的碳原子(C 1 )与嘧啶分子中的氮原子(N 1 )或嘌呤分子中的氮原子(N 9 )之间...
核苷 (nucleosides)，原指来自 核酸 的 嘌呤 和 嘧啶 糖苷 （见苷），现已扩展至其他天然和合成的杂环 碱基 核糖 苷，也包括糖上的C 1 连接到杂环碱的氧原子或碳原子上的 化合物 。核酸中的 核苷 由嘌呤或嘧啶碱与核糖或 脱氧核糖 缩合而成。核糖 分子 中的碳原子(C 1 )与嘧啶分子中的氮原子(N 1 )或嘌呤分子中的氮原子(N 9 )之间...
嘌呤核苷酸磷酸化酶（purine nucleoside phosphorylase，PNP）缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病，为常染色体隐性遗传疾病。
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