热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis,TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病,为 人类 T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopat...
...见,仅表现痉挛性 截瘫 ,患者病初感觉双下肢僵硬,走路 易跌倒 ,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征等。如儿童期起病可见 弓形足 畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩),患儿只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征,感觉和自主神经功能一般正常,有报道足部精细感觉可缺失。有的患者双手僵硬,动作笨拙,轻度 构音障碍...
... ". 2. 共济失调 步态:行走时两足分开,因重心不易控制,故摇摆不稳,如酒醉状,称“醉汉步态”,多见于小脑病变。而由 深感觉障碍 引起者,行走时两足分开以求平衡,两眼注视地面及下肢,抬足过高,下地如顿足,步幅不均,闭眼常不能走。 3 痉挛性截瘫步态 ,因下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉形,如剪刀故又称剪刀步态,见于横贯性脊髓损害 脑性瘫痪 等
神经系统遗传病 治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。
本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。
(一)发病原因 HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒。1985年,Gessain等在马提尼克岛的TSP患者血清中发现抗HTLV-1 IgG型抗体,阳性率高达68%,以后在牙买加、哥伦比亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体,由此奠定了热带痉挛性轻截瘫的病因学基础。目前,该病毒能从培养的周围血细胞和 脑脊液 单核细胞中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。 (...
HSP可见于任何年龄,但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史,主要表现缓慢起病,逐渐进展的双下肢痉挛性 截瘫 。首发症状多是走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态,双下肢肌张力增高, 腱反射亢进 ,踝震挛阳性,病理征阳性。多数患儿可有 弓形足 ,部分患儿有 深感觉障碍 。 临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型H...
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与其他的原因所引起的肌肉疼痛所相鉴别。
(一)发病原因 遗传性痉挛性截瘫 病因不明。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。 (二)发病机制 发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传,与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹(Betz)细胞也可有变性。 1.单纯型HSP病理特征 病理特征是中枢神经系统的轴索变性,退行性病变发生于脊髓的侧索和后索...
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