在 肥厚型心肌病 预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下： 1.肥厚型 心肌病 一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.本病患者可并发 感染性心内膜炎 ，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防...
本病常发生 心律失常 、 心脏性猝死 、动脉栓塞、 感染性心内膜炎 和 心力衰竭 等并发症。 1.心律失常 肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常， 室上性心律失常 和 心房颤动 也较常见，严重者可发生室性 心动过速 ，甚至 室颤 或停搏、可引起 猝死 。其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。 2.心...
...心 血管畸形 ，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型 心肌病 的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，A...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年 ...
...压力升高及 肺淤血 有关。 (2)心前区闷痛：约2/3病人出现 非典 型的 心绞痛 ，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。 (3)频发一过性 晕厥 ：1/3病 人发 生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流...
...主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，鉴别要点为：①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。②主动脉瓣第二音减弱;③可出现舒张早期吹风样杂音;④X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有 钙化影 ;⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差，而...
(一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为， 肥厚型心肌病 是由于胎儿发育中的心肌对循环中 儿茶 酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型 心肌病 有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)...
(一)治疗 1.本病治疗原则和非梗阻性 肥厚型心肌病 相同。轻症无自觉症状，24h动态心电图监测未发现有 心律失常 ，家族中也无 猝死 者，则可不必治疗，但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200～300mg/d)。中国人对β受体阻...
1.症状 本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。约1/3～1/2病人有 心肌病 家族史。1/3～1/2病人可能有 高血压 、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的 肥厚型心肌病 为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。 本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有 ...
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生 猝死 。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性...
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