半乳糖血症 系 半乳糖 -1- 磷酸尿苷 酸 转移酶 (galactose-1-phosphateuridyltransferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性 疾病 。典型者在围生期即发病，常在喂给乳类后数天即出现 呕吐 、拒食、体重不增和 嗜睡 等 症状 ，继而呈现 黄疸 和 肝脏 肿大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，将导致病情进一...
乳 糖尿 有生理性和病理性两种，前者出现在妊娠末期或产后2～5天，后者见于 消化不良 的乳儿尿中，当 乳糖 摄取量在100～150g以上时因缺乏乳糖酶1，则发生乳糖尿。
乳 糖尿 有生理性和病理性两种，前者出现在妊娠末期或产后2～5天，后者见于 消化不良 的乳儿尿中，当 乳糖 摄取量在100～150g以上时因缺乏乳糖酶1，则发生乳糖尿。
乳糖 不耐受五大原因 乳糖是奶类含有的一种糖类，在小肠中必须经乳糖酶的水解变为两个单糖，即 葡萄 糖和乳糖后才能被吸收。乳糖酶缺乏的人，在食入奶或奶制品后，奶中乳糖不能完全被消化吸收而滞留在肠腔内，使肠内容物渗透压增高、体积增加，肠排空加快，使乳糖很快排到大肠并在大肠吸收水分，受细菌的作用发酵产气，轻者症状不明显，较重者可出现 腹胀 、 肠鸣 、排气、 腹痛...
1. 乳糖 酶缺乏时，服牛奶或乳糖后可引起 腹鸣 、 腹痛 ，或有绞痛， 腹泻 重者粪便呈水样，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后症状消失。病人一般情况好，如无肠道手术历史一般无 脂肪泻 。蔗糖、异 麦芽 糖酶缺乏时，在服蔗糖及淀粉后引起腹泻，症状与乳糖酶缺乏相似。 2.临床分类 (1) 先天性乳糖酶缺乏 ：婴儿出生后进食母乳或 牛乳 后不久即出现 呕吐 ，不能...
麦芽糖酶 maltase 存在于 小肠 中，原来是对可使 麦芽糖 水解生成2分子 葡萄糖 的酶所用的名称，但现在一般地是作为作用于结合各种配 糖基 的α-D-葡萄糖苷的α-葡萄糖 苷酶 的别名来使用。麦芽糖 maltose指2分子D-葡萄糖α-1，4成键的 二糖 。按 化学 系统命名法称为4-O-α-D- 葡萄 吡喃糖 基-（1→4）-α-D-葡萄吡喃糖。由...
1.原发性糖吸收不良 原发性糖吸收不良中， 先天性乳糖酶缺乏 ，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏，以及 葡萄 糖-半 乳糖 吸收不良，均为常染色体隐性遗传疾病，临床罕见。除蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外，余均在生后不久即发病。小肠黏膜活检组织学均正常，而相应双糖酶活性降低。 葡萄 糖-半乳糖吸收不良，双糖酶活性均正常。吸收不良是由于Na -葡萄糖...
半乳糖激酶 galactokinase 催化 半乳糖 +ATP→半乳糖-1- 磷酸 +ADP的酶，可为Mg2+（或Mn2+）所激活。发现于应半乳糖的 酵母 和其他微生物以及动物组织（ 肝脏 、肠、脑等）中。EC 2．7．1．6。
半乳糖胺 galactosamine 一种 己糖 胺。D-半乳糖胺与D- 葡糖胺 是4-差向异构体，常用的 化学 系统名是2-氨基-2-脱氧-D- 半乳糖 （2-amino－2-deoxy－D-galactose）。在自然界其作为构成 动物细胞 和组织支持物质的 糖蛋白 和 蛋白 多糖 的组成糖（以N-乙酰半乳糖胺的形态）是广泛存在的。 D-半乳糖胺（D-g...
半乳糖醛酸 galacturonic acid 英文名称: D-Galacturonic acid 分子式: C6H10O7 分子量: 194.14 系 果胶 酸的组成单位，果胶的主要成分。存在于植物的粘液、树胶和 细菌 多糖 中，多数为甲酯。D-半乳糖醛酸具有1分子的结晶水。 比旋 脱水 而成。靠 地衣酚 反应或间萘 二酚 反应可以检出，遇亚硫酸 复红 呈...
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