(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%~30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是: 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40~80m...
...度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨 玻璃 。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织 结节 状。晚期更有大小不等的囊状改变,即 蜂窝肺 。肺容积缩小,膈肌上抬, 叶间裂移位 。 (2)CT 对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空...
特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征,特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing al...
...者肺、 农民肺 。 6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病:肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺 淋巴瘤 、Kaposi 肉瘤 ; 7、特发性纤维化疾病突出:物发性纤维化、家族性特发性 肺间质纤维化 、 急性间质性肺炎 、 脱屑性间质性肺炎 、非特异性间质性 肺炎 、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化; 8、其它: 神经纤维瘤病 、 结节 硬化症、 ...
本病的预防应重点对已知病因的继发性 肺纤维化 进行防治,如结缔组织疾病中 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等,积极治疗原发病,预防并发症,即肺纤维化发生。药物性肺纤维化,由于过敏引起者立即停药和恰当治疗,预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药,并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能...
...疮 ,进行性系统性 硬化 症和 糖尿病 ),尘肺(如 石棉肺 ),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关. 尚需鉴别的情况包括 脱屑性间质性肺炎 , 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病 ,无法分类或非特异性慢性间质性 肺炎 , 特发性阻...
...联合进行的研究表明,中药方剂化纤方(丹参、 人参 气血双补;方中其他行气涤痰通络之品,同佐二药共奏扶正蠲邪之功。 本次实验表明,化纤方对大鼠肺纤维化具有一定阻抑作用,其中化纤方的高、中剂量组效应更趋明显,其内在机制可能是抑制炎性细胞浸润,减少炎性渗出,从而抑制肺间质纤维组织大量增生;保护肺泡上皮细胞基膜或减轻上皮细胞及其基膜损伤,从而限制成纤维细胞增生及原胶...
长期以来,特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样,被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入,治疗策略已从抗炎为主,转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预,许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复,抑制肺成纤维细胞的增殖及...
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2年内死于...
肺纤维化 、 气胸 ,纵隔及 皮下气肿 ,常有 继发感染 ,最终发展为 呼吸衰竭 及 右心衰竭 。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
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