...lens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、 镰状细胞贫血 、 遗传性椭圆形红细胞增多症 、Marfan综合征、 骨硬化 伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、 髓质海绵肾 、髓质 囊肿 病等。 ⑤其他： 慢性肾盂肾炎 、 梗阻性肾病 、 肾移植 、 高草酸尿 症、 麻风 等。 2.2型(近端)肾小管性酸中毒 单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见，而多...
...由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收 阈限 ，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度， 肾小管 能将 肾小球滤液 中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对 葡萄糖 、 磷酸盐 、 尿酸 、 氨基酸 重吸收也可下降，而表现为 范可尼综合征 。 II型肾小管性酸中毒的病因 一、 原...
...竭 、严重 脱水 酸中毒 、 垂体性侏儒 症以及 肾性尿崩症 等病鉴别。 I型肾小管性酸中毒 和 II型肾小管性酸中毒 的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷不能在 肾小管 腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见， 婴儿 型为短暂性，好转后很少复发。 II型肾小管性酸中毒系近...
...性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；③按年龄区分为成人型、婴儿型；④根据临床主要表现分为骨软化型、 低血钾 型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（ 近端肾小管性酸中毒 ）、Ⅲ型（ 混合...
... 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 患者由于 代谢性酸中毒 与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、 恶心 、 呕吐 等酸性中...
...4排量>40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃肠道丢失HCO3-，可诊断本病。 2.不明原因的低钾血症、 低磷血症 ， 尿糖 阳性、尿钾升高、 尿磷 升高和高尿酸盐尿症。 3.尿pH>6.0。 4.酸、碱负荷试验阳性。 鉴别 1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如 腹泻 、 酮症酸中毒 等。 2.和其他类型 肾小管性酸中毒 鉴别。尤其应与Ⅰ型...
...毒得以纠正。另外可促使肾小管对钙重吸收使血钙上升，尿钙排出减少，甲状旁腺素分泌减低，解除抑制HCO3-再吸收，更进一步使血浆HC03-增高，酸中毒得以纠正。髓襻利尿药如呋塞米、依他尼酸（利尿酸）、布美他尼（丁尿胺）等使尿钙排泄增加，不能提高血浆HCO3-浓度，Ⅱ型RTA禁忌使用。氢氯噻嗪（双氢克尿塞）剂量，每天1.5～2mg/kg，分2次口服。治疗中应注意 ...
Ⅰ型肾小管性酸中毒 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端 肾小管 功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生 酸中毒 。 病因 一、 原发性 家庭性及散发性：并可伴发某些 遗传病 如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、 碳酸酐酶 缺乏。 二、药物所致 两性霉素B 、锂、 甲苯 及 氨氯吡咪 。 三、 钙代谢紊乱 特...
原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素 肾损害 和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防 代谢性酸中毒 迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。 预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或 低钾血症 死亡。继发性者...
近端肾小管 酸中毒 (proximal renal tubular acidosis，pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、 胱氨酸 储 积病 、 Wilson病 )和(或)先天原因，导致近端肾小管 碳酸酐酶 功能障碍 及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现 高氯血症 性 代谢性酸中毒 及碱性尿，同样也可致 低血钾 。 小儿近...
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