原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病。
(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗，应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗，例如治疗结核，给予抗结核治疗，肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的，应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效，如病因得以控制...
主要是同 原发性骨髓纤维化 相鉴别，最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定，有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性 骨髓纤维化 。前组患者尿羟脯氨酸含量增高，而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点，而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
骨髓纤维化 （myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
1. 继发性骨髓纤维化 (SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性 白血病 (CML)、PV、 原发性血小板增多症 (ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故应仔细鉴别。 ①CML：PMF和CML病程中均可有 脾大 ，外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML 晚期许多病例都伴有 骨髓纤维化 。二者的鉴别点为：CML在...
...械支撑和连接作用。此外细胞外基质构成维持细胞生理活动的 微环境 ，是细胞之间的信号 传导 的桥梁，参与多种 生理 病理过程，在组织创伤修复和纤维化过程中起重要作用。 任何原因只要能引起组织细胞损伤，均可导致组织细胞发生变性、 坏死 和 炎症反应 ，如果损伤很小，损伤细胞周边正常实质细胞将发生 增生 修复，这种修复可完全恢复正常的结构和功能。然而如果损伤较大或...
...械支撑和连接作用。此外细胞外基质构成维持细胞生理活动的 微环境 ，是细胞之间的信号 传导 的桥梁，参与多种 生理 病理过程，在组织创伤修复和纤维化过程中起重要作用。 任何原因只要能引起组织细胞损伤，均可导致组织细胞发生变性、 坏死 和 炎症反应 ，如果损伤很小，损伤细胞周边正常实质细胞将发生 增生 修复，这种修复可完全恢复正常的结构和功能。然而如果损伤较大或...
...静脉高压症 和 腹水 ：见于6%～8%的晚期病例。巨脾造成门脉血流明显增加，局部血管容量扩大及血流淤滞，甚至 血栓形成 ;肝内造血细胞浸润及纤维化使肝内血管的顺应降低。上述病理改变导致 门脉高压 ，表现为腹水、食管及胃底 静脉曲张 破裂出血。以及门脉血栓形成。少数病例还可并发 肝性脑病 。 2.代谢亢进综合征 主要见于病程早期及中期，此时骨髓造血细胞过度增殖...
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