治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
Castan等人发表文章报告了有关甘油基聚氧乙烯醚对皮肤各种影响的研究。在研究报告中,学者们对人们广为熟悉知的聚氧乙烯醚/酯类化合物在皮肤上应用的性能进行了评价。研究人员将甘油基聚氧乙烯醚和甘油基聚氧乙烯酯简单地混合在化妆品配方中,继而测定这种配方在人体皮肤上的应用情况。分别选取了男性和女性志愿者,年龄在18~50岁之间不等。研究采用非侵入式的方法,分别研究...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
本病的鉴别诊断应分为两步走:第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后,对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同,故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义,而此点易被忽略。 本病呈慢性病程,多发于中老年人,对中老年人不明原因的器官慢性肿大和(或)功能不全,应想到本病的可能性。尤其对不明原因的多器官(心...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时,这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型: 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类: 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
循环血液中磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱。又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及 惊厥 。病因有禁食,久服氢氧化铝、氢氧化镁或碳酸铝等类结合剂,糖酵解及碱中毒,甲状腺功能亢进, 维生素D缺乏 ,某些肾小管疾病(例如范可尼氏综合征),酗酒及抗维生素D 佝偻病 (家族性低磷血症)等。治疗可以静脉内补液及补磷酸盐,同时针对病因进行治疗。
正常入血浆镁含量为0.8. ~ 1.05mmol / L,血浆镁低于0.75mmol/L为 低镁血症 。血浆镁以3种形式存在。①游离镁:约占55%以上;②络合镁:为镁与重碳酸根、磷酸根等形成的复合物,约占15%;③蛋白结合镁:主要与清蛋白结合,约占30%。在组织中肌肉组织的镁含量最高,约占有核细胞镁含量的 80%左右。在急性缺镁时,血浆镁低而肌肉镁含量变化不...
...钙两种方式存在。前者主要与清蛋白结合,少量与有机酸结合,如拘椽酸钙、乳酸钙、磷酸钙等。游离钙与结合钙不断交换处于动态平衡,它主要受pH的影响。酸血症时游离钙(Ca2+)增多而碱血症时相反。此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有游离钙才真正具有钙的生理功能。血清钙低于2.2mmol / L者称 低钙血症 。
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形),当和慢性疾病有关时被称为继发性,获得性或反应性,这或为感染性(结核, 支气管扩张 , 骨髓炎 , 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ,肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 , 霍奇金病 (AA),其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
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